Синдром жильбера по мкб 10 у взрослых

Синдром жильбера по мкб 10 у взрослых

Класс IV. E00 — E90. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ

Исключены: синдром андрогенной резистентности (Е34.5) врождённая гиперплазия надпочечников (Е25.0) синдром Элерса — Данло (Q79.6), гемолитические анемии, обусловленные ферментными нару­шениями (D55.-), синдром Марфана (Q87.4), недостаточность 5-а-редуктазы (Е29.1)
  • E70 Нарушения обмена ароматических аминокислот
    • E70.0 Классическая фенилкетонурия
    • E70.1 Другие виды гиперфенилаланинемии
    • E70.2 Нарушения обмена тирозина. Алкаптонурия. Гипертирозинемия. Охроноз. Тирозинемия. Тирозиноз
    • E70.3 Альбинизм. Альбинизм: глазной, кожно-глазной. Синдром: Чедиака(-Стейнбринка)-Хигаси, Кросса, Хермански-Пудлака
    • E70.8 Другие нарушения обмена ароматических аминокислот. Нарушения: обмена гистидина, обмена триптофана
    • E70.9 Нарушения обмена ароматических аминокислот неуточнённые
  • E71 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот
    • E71.0 Болезнь «кленового сиропа»
    • E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью. Гиперлейцин-изолейцинемия. Гипервалинемия. Изовалериановая ацидемия. Метилмалоновая ацидемия. Пропионовая ацидемия
    • E71.2 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью неуточнённые
    • E70.3 Нарушения обмена жирных кислот. Адренолейкодистрофия [Аддисона — Шильдера]. Дефицит мышечной карнитинпальмитилтрансферазы.
    • Исключены: болезнь Рефсума (G60.l), болезнь Шильдера (G37.0), болезнь Зельвегера (Q87.8)
  • E72 Другие нарушения обмена аминокислот. Исключены: отклонения от нормы без проявлений болезни (R70-R89), нарушения: обмена ароматических аминокислот (Е70.-), обмена аминокислот с разветвленной цепью (E71.0- Е71.2), обмена жирных кислот (Е71.3), обмена пуринов и пиримидинов (Е79.-) подагра (М 10.-)
    • E72.0 Нарушения транспорта аминокислот. Цистиноз. Цистинурия. Синдром Фанкони (-де Тони) (- Дебре), Болезнь Хартнапа. Синдром Лоу.
    • Исключены: нарушения метаболизма триптофана (Е70.8)
    • E72.1 Нарушения обмена серосодержащих аминокислот. Цистатионинурия. Гомоцистинурия. Метионинемия. Недостаточность сульфитоксидазы.
    • Исключена: недостаточность транскобаламина II (D51.2)
    • E72.2 Нарушения обмена цикла мочевины. Аргининемия. Аргининосукцинаацидурия. Цитруллинемия. Гипераммонемия.
    • Исключены: нарушения метаболизма орнитина (Е72.4)
    • E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина. Глютарикацидурия. Гидроксилизинемия. Гиперлизинемия
    • E72.4 Нарушения обмена орнитина. Орнитинемия (типы I, II)
    • E72.5 Нарушения обмена глицина. Гипергидроксипролинемия. Гиперпролинемия (типы I, II). Некетоновая гиперглицинемия. Саркозинемия
    • E72.8 Другие уточнённые нарушения обмена аминокислот. Нарушения: обмена Р-аминокислот • у-глутамильного цикла
    • E72.9 Нарушения обмена аминокислот неуточнённые
  • E73 Непереносимость лактозы
    • E73.0 Врождённая недостаточность лактазы
    • E73.1 Вторичная недостаточность лактазы
    • E73.8 Другие виды непереносимости лактозы
    • E73.9 Непереносимость, лактозы неуточнённая
  • E74 Другие нарушения обмена углеводов.
    • Исключены: увеличенная секреция глюкагона (E16.3), сахарный диабет (ЕI0- E14), гипогликемия БДУ (E16.2), мукополисахаридоз (E76.0 — Е76.3)
    • E74.0 Болезни накопления гликогена. Сердечный гликогеноз. Болезнь Андерсена, Болезнь Кори, Болезнь Форбса, Болезнь Герса, Болезнь Мак-Ардла, Болезнь Помпе, Болезнь Таури, Болезнь Гирке. Недостаточность фосфорилазы печени
    • E74.1 Нарушения обмена фруктозы. Эссенциальная фруктозурия. Недостаточность фруктозо-l,6-дифосфатазы. Наследственная непереносимость фруктозы
    • E74.2 Нарушения обмена галактозы. Недостаточность галактокиназы. Галактоземия
    • E74.3 Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике. Нарушение всасывания глюкозы-галактозы Недостаточность сахарозы.
    • Исключена: непереносимость лактозы (Е73.-)
    • E74.4 Нарушения обмена пирувата и гликонеогенеза. Недостаточность: фосфоенолпируваткарбоксикиназы, пирувата: карбоксилазы, дегидрогеназы.
    • Исключена: с анемией (D55.-)
    • E74.8 Другие уточнённые нарушения обмена углеводов. Эссенциальная пентозурия. Оксалоз. Оксалурия. Почечная глюкозурия
    • E74.9 Нарушение обмена углеводов неуточнённое
  • E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов. Исключены: муколипидоз, типы I—III (E77.0 — E77.1), болезнь Рефсума (G60.l)
    • E75.0 Ганглиозидоз-GM2. Болезнь: Болезнь Сандхоффа, Болезнь Тея-Сакса, GM2-ганглиозидоз: БДУ (без дополнительных уточнений), взрослых, ювенильный.
    • E75.1 Другие ганглиозидозы. Ганглиозидоз: БДУ (без дополнительных уточнений), GM1, GM3, Муколипидоз IV
    • E75.2 Другие сфинголипидозы. Болезнь: Болезнь Фабри (-Андерсон), Болезнь Гоше, Болезнь Краббе, Болезнь Нимана-Пика, Синдром Фарбера, Метахроматическая лейкодистрофия. Недостаточность сульфатазы.
    • Исключена: адренолейкодистрофия (Аддисона — Шильдера) (E71.3)
    • E75.3 Сфинголипидоз неуточнённый
    • E75.4 Липофусциноз нейронов. Болезнь: Баттена, Бильшовского — Янского, Куфса, Шпильмейера — Фогта
    • E75.5 Другие нарушения накопления липидов. Церебротендинозный холестероз [Ван-Богарта-Шерера-­Эпштейна], Болезнь Вольмана
    • E75.6 Болезнь накопления липидов неуточнённая
  • E76 Нарушения обмена гликозаминогликанов
    • E76.0 Мукополисахаридоз, тип I. Синдромы: Гурлер, Гурлер — Шейе, Шейе
    • E76.1 Мукополисахаридоз, тип II Болезнь Хантера, Синдром Хантера
    • E76.2 Другие мукополисахаридозы. Недостаточность бета-глюкуронидазы. Мукополисахаридозы типов III, IV, VI, VII. Синдром: Марото — Лами (лёгкий) (тяжёлый), Моркио(-подобный) (классический), Санфилиппо: (тип A), (тип В), (тип С), (тип D)
    • E76.3 Мукополисахаридоз неуточнённый
    • E76.8 Другие нарушения обмена глюкозаминогликанов
    • E76.9 Нарушение обмена глюкозаминогликанов неуточнённое
  • E77 Нарушения обмена гликопротеинов
    • E77.0 Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментов. Муколипидоз II (I-клеточная болезнь), Муколипидоз III (псевдополидистрофия Гурлер)
    • E77.1 Дефекты деградации гликопротеидов. Аспартилглюкозаминурия. Фукозидоз. Маннозидоз. Сиалидоз (муколипидоз I)
    • E77.8 Другие нарушения обмена гликопротеидов
    • E77.9 Нарушения обмена гликопротеидов неуточнённые
  • E78 Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии.
    • Исключен: сфинголипидоз (Е75.0 — Е75.3)
    • E78.0 Чистая гиперхолестеринемия. Семейная гиперхолестеринемия. Гиперлипопротеинемия Фредриксона, тип IIa, Гипер-β-липопротеинемия, Гиперлипидемия группа А, Гиперлипопротеинемия с липопротеинами низкой плотности
    • E78.1 Чистая гиперглицеридемия. Эндогенная гиперглицеридемия. Гиперлипопротеинемия Фредриксона тип IV, Гиперлипидемия группа В, Гиперпре-β-липопротеинемия, Гиперлипопротеинемия с липопротеидами очень низкой плотности
    • E78.2 Смешанная гиперлипидемия. Обширная или флотирующая β-липопротеинемияю Гиперлипопротеинемия Фредриксона, типы IIb или III. Гипербеталипопротеинемия с пре-β-липопротеинемией. Гиперхолестеринемия с эндогенной гиперглицеридемией. Гиперлипидемия группа С, Тубоэруптивная ксантома. Ксантома туберозная.
    • Исключены: церебротендинозный холестероз (Ван-Богарт-Шерера-Эпштейна) (Е75.5)
    • E78.3 Гиперхиломикронемия. Гиперлипопротеинемия Фредриксона, типы I или V. Гиперлипидемия, группа D. Смешанная гиперглицеридемия
    • E78.4 Другие гиперлипидемии. Семейная комбинированная гиперлипидемия
    • E78.5 Гиперлипидемия неуточнённая
    • E78.6 Недостаточность липопротеидов. А-β-липопротеинемия. Недостаточность липопротеидов высокой плотности. Гипо-α- липопротеинемия. Гипо-β-липопротеинемия (семейная). Недостаточность лецитинхолестеринацилтрансферазы. Танжерская болезнь
    • E78.8 Другие нарушения обмена липопротеидов
    • E78.9 Нарушения обмена липопротеидов неуточнённые
  • E79 Нарушения обмена пуринов и пиримидинов.
    • Исключены: камень почки (N20.0), комбинированные иммунодефициты (D81.-), подагра (M10.-), оротацидурическая анемия (D53.0), пигментная ксеродермия (Q82.1)
    • E79.0 Гиперурикемия без признаков воспалительного артрита и подагрических узлов. Бессимптомная гиперурикемия
    • E79.1 Синдром Леша — Нихена
    • E79.8 Другие нарушения обмена пуринов и пиримидинов. Наследственная ксантинурия
    • E79.9 Нарушение пуринового и пиримидинового обмена неуточнённое
  • E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина.
    • Включены: дефекты каталазы и пероксидазы
    • E80.0 Наследственная эритропоэтическая порфирия. Врождённая эритропоэтическая порфирия. Эритропоэтическая протопорфирия
    • E80.1 Порфирия кожная медленная
    • E80.2 Другие порфирии. Наследственная копропорфирия. Порфирия: БДУ, острая перемежающаяся (печеночная).
    • E80.3 Дефекты каталазы и пероксидазы. Акаталазия (Такахары)
    • E80.4 Синдром Жильбера
    • E80.5 Синдром Криглера-Найяра
    • E80.6 Другие нарушения обмена билирубина. Синдром Дубина-Джонсона. Синдром Ротора
    • E80.7 Нарушение обмена билирубина неуточнённое

Нарушения минерального обмена

  • E83 Нарушения минерального обмена.
    • Исключены: алиментарная недостаточность минеральных веществ (Е58 — Е61)

нарушения паращитовидной железы (Е20 — Е21) недостаточность витамина D (Е55.-)

    • E83.0 Нарушения обмена меди. Болезнь Менкеса (болезнь курчавых волос) («стальные» волосы) Болезнь Вильсона
    • E83.1 Нарушения обмена железа. Гемохроматоз.
    • Исключены: анемия: железодефицитная (D50.-), сидеробластная (D64.0 — D64.3)
    • E83.2 Нарушения обмена цинка. Энтеропатический акродерматит
    • E83.3 Нарушения обмена фосфора. Недостаточность кислой фосфатазы. Семейная гипофосфатемия. Гипофосфатазия. Витамин-D-резистентная(ый): остеомаляция, рахит.
    • Исключены: остеомаляция у взрослых (М83.-), остеопороз (М80 — М81)
    • E83.4 Наруwения обмена магния. Гипермагниемия. Гипомагниемия
    • E83.5 Нарушения обмена кальция. Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия. Идиопатическая гиперкальциурия.
    • Исключены: хондрокальциноз (М11.1 — М11.2) гиперпаратироидизм (Е21.0 — Е21.3)
    • E83.8 Другие нарушения минерального обмена
    • E83.9 Нарушение минерального обмена неуточнённое
  • E84 Кистозный фиброз.
    • Включен: Муковисцидоз
    • E84.0 Кистозный фиброз с лёгочными проявлениями
    • E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями Мекониевый илеус (P75)
    • E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями. Кистозный фиброз с комбинированными про явлениями
    • E84.9 Кистозный фиброз неуточнённый
  • E85 Амилоидоз.
    • Исключена: болезнь Альцгеймера (G30.-)
    • E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии. Семейная средиземноморская лихорадка. Наследственная амилоидная нефропатия
    • E85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз. Амилоидная полиневропатия (португальская)
    • E85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый
    • E85.3 Вторичный системный амилоидоз Амилоидоз, связанный с гемодиализом
    • E85.4 Ограниченный амилоидоз Локализованный амилоидоз
    • E85.8 Другие формы амилоидоза
    • E85.9 Амилоидоз неуточнённый
  • E86 Уменьшение объёма жидкости. Обезвоживание. Уменьшение объёма плазмы или внеклеточной жидкости. Гиповолемия.
    • Исключены: обезвоживание новорождённого (P74.1), гиповолемический шок: БДУ (R57.1), послеоперационный (T81.1), травматический (T79.4)
  • E87 Другие нарушения водно-солевого или кислотно-щелочного равновесия
    • E87.0 Гиперосмолярность и гипернатриемия. Избыток натрия (Na). Перегрузка натрием (Na)
    • E87.1 Гипоосмолярность и гипонатриемия. Недостаточность натрия Na)
    • E87.2 Ацидоз. Ацидоз: БДУ, молочнокислый, метаболический, респираторный. Исключен: диабетический ацидоз (E10 — E14 с общим четвёртым знаком .1)
    • E87.3 Алкалоз. Алкалоз: БДУ, метаболический, респираторный
    • E87.4 Смешанное нарушение кислотно-щелочного равновесия
    • E87.5 Гиперкалиемия. Избыток калия (К), Перегрузка калием (К)
    • E87.6 Гипокалиемия. Недостаточность калия (К)
    • E87.7 Гиперволемия.
    • Исключен: отёк (R60.-)
    • E87.8 Другие нарушения водно-солевого равновесия, не классифицированные в других рубриках. Нарушение электролитного баланса БДУ, Гиперхлоремия. Гипохлоремия

Другие нарушения обмена веществ

  • E88 Другие нарушения обмена веществ.
    • Исключен: гистиоцидоз X (хронический) (D76.0)
    • E88.0 Нарушения обмена белков плазмы, не классифицированные в других рубриках. Дефицит α-l-антитрипсина. Бис-альбуминемия.
    • Исключены: нарушения обмена липопротеидов (E78.-), моноклональная гаммапатия (D47.2), поликлональная гипер-γ-глобулинемия (D89.0), макроглобулинемия Вальденстрема (C88.0)
    • E88.1 Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках. Липодистрофия БДУ.
    • Исключена: болезнь Уиппла (K90.8)
    • E88.2 Липоматоз, не классифицированный в других рубриках. Липоматоз: БДУ, болезненный болезнь Деркума
    • E88.8 Другие уточнённые нарушения обмена веществ. Аденолипоматоз Лонуа-Бансода. Триметиламинурия
    • E88.9 Нарушение обмена веществ неуточнённое

Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур

  • E89 Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках
    • E89.0 Гипотироидизм, возникший после медицинских процедур. Гипотироидизм, вызванный облучением Послеоперационный гипотироидизм
    • E89.1 Гипоинсулинемия, возникшая после медицинских процедур. Гипергликемия после удаления поджелудочной железы Гипоинсулинемия послеоперационная
    • E89.2 Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур. Паратиреопривная тетания
    • E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур Гипопитуитаризм, вызванный облучением
    • E89.4 Нарушение функции яичников, возникшее после медицинских процедур
    • E89.5 Гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур
    • E89.6 Гипофункция коры надпочечников (мозгового слоя), возникшая после медицинских процедур
    • E89.8 Другие эндокринные и обменные нарушения, возникшие после медицинских процедур
    • E89.9 Эндокринное и обменное нарушение, возникшее после медицинских процедур, неуточнённое
  • E90 Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках



Источник: xn--11-9kc9aj.xn--p1ai


Добавить комментарий