Шегрена синдром и гепатит с

Шегрена синдром и гепатит с


Патогенез

Существует два механизма повреждения тканей – лимфоцитарная инфильтрация и отложение иммунных комплексов.
В инфильтратах малых слюнных желез выявляют Т-хелперы со свойствами клеток памяти, активированные Т-и В-лимфоциты, вырабатывающие аутоантитела и ИЛ-2.

В сыворотке выявляются органоспецифические аутоантитела, в том числе к IgM (ревматоидный фактор), и к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Т-лимфоциты инфильтратов несут маркеры активации, включая HLA класса II, представляющие антигены в эпителиальных клетках пораженных желез.

Причины развития

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что не может. Потому и то, откуда берется сухой синдром Шегрена – загадка.

Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы. В большинстве случаев толчком к развитию недуга становятся вирусы – цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса – или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Первичный синдром Шегрена

Есть два основных типа болезни. Но проявляются они приблизительно одинаково. Высушивание слизистых в обоих случаях развивается по причине лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Если заболевание развивается как самостоятельное и появлению его ничего не предшествовало, то это первичная болезнь Шегрена.

Вторичный синдром Шегрена

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Каковы основные причины синдрома Шегрена?

Одним из главных факторов, который запускает эту болезнь, служит аутоиммунный сбой. При таком нарушении иммунитет начинает уничтожать клетки желез секреции. Почему именно это происходит сказать сложно, данный механизм нуждается в уточнении. Причины и симптомы синдрома Шегрена тесно связаны между собой.

Клиническая картина болезни Шёгрена

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые симптомы болезни Шёгрена

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Второй постоянный признак болезни Шёгрена — воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез.

В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки. Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.

Симптомы синдрома Шегрена на голове и шее

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.

Внежелезистые симтомы

Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.

Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.

У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.

Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом, высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.

Симптоматика

Синдром Шегрена является симптомокомплексом, при котором признаки поражения экзокринных желез сочетаются с аутоиммунными болезнями. Экзокринные железы выделяют на поверхности тела или внутри его секрет: это слюнные, потовые, слезные, влагалищные железы.

Симптомы синдрома Шегрена проявляются несколькими отдельными заболеваниями. При сухомкератоконъюнктивите происходит воспалительное поражение роговицы и конъюнктивы глаза.

Данный симптом легко разглядеть даже на фото. При кератоконъюнктивите снижается секреция слезной жидкости, вследствие чего больных постоянно беспокоит жжение или боль в глазах.

Эти ощущения больные описывают как наличие песка либо царапин в глазах. В процессе движения век неприятное ощущение становится более выраженным.

Ведущими симптомами заболевания являются ксеростомия и кератоконъюнктивит. Вначале появляются сухость во рту, затруднение при глотании сухой пищи и чувство жжения во рту, быстро развивается кариес.

При прогрессировании заболевания сухость распространяется на кожу и слизистые оболочки влагалища. Второй постоянный признак – сухой кератоконъюнктивит, который проявляется зудом и жжением в глазах, светобоязнью, пересыханием глаз.

При исследовании глаз с помощью щелевой лампы в окрашенных бенгальским розовым роговицы и конъюнктивы видны точечные изъязвления роговицы. После закапывания флюоресцеина на роговице появляются сухие пятнышки.

Примерно у 75% больных с первичным синдромом Шегрена (и у некоторых больных вторичным синдромом) увеличиваются околоушные и другие большие слюнные железы, которые секретируют мутную слюну или вовсе не выделяют ее, даже при массаже желез.

При МРТ выявляют негемогенную плотность этих желез. Функцию слюнных желез исследуют с помощью сиалометрии, сиалографии и сцинтиграфии.

В слизистой оболочке губ при биопсии выявляют лимфоцитарную инфильтрацию. У многих больных поражаются легкие (пневмонии и интерстициальный фиброз), ЖКТ (дисфагия, атрофический гастрит, хронический панкреатит, гепатит, билиарный цирроз печени).

У 40% больных обнаруживают поражение почек, протекающее в виде интерстициального нефрита с канальцевым ацидозом и иногда с синдромом Фанкони. У 25% больных развивается васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды и проявляющийся пурпурой на коже нижних конечностей, рецидивирующей крапивницей, множественной мононейропатией и поражением ЦНС.

Сравнительно часто наблюдается аутоиммунный тиреоидит Хашимото.

Болезнь и синдром Шегрена – Ревматология

Вторичный синдром имеет клинические проявления какого-либо другого ревматического заболевания и симптомы нарушения функции околоушных и слезных желез.

Псевдолимфома

При синдроме Шегрена повышен риск развития псевдолимфомы, проявляющейся лимфоаденопатией, увеличением околоушных желез или появлением узелков в легких. У 10% больных с системными проявлениями псевдолимфомы через некоторое время она трансформируется в лимфоцитарную лимфому (неходжкинскую).

Так как синдром Шегрена отличается генерализацией и поражение носит полиорганный характер (вовлекаются многие органы и системы), сухой синдром сочетается с другими проявлениями заболевания.

При поражении глаз больные с сухим синдромом предъявляют следующие жалобы – их беспокоит ощущение сухости в глазах, наличие инородного тела или соринки в конъюнктивальном мешке, жжение. Может снижаться зрение.

Отличительный симптом — усиление дискомфорта в глазах на ярком свету – светобоязнь. При осмотре обращают на себя внимание симптомы покраснения и гиперемии глаз, отсутствие или недостаточное количество слёз.

При присоединении инфекции, что является вероятным при данной патологии, возможен бактериальный конъюнктивит (гнойное отделяемое из глаз), эрозии.

Видео Как не засохнуть заживо

Сухой синдром при болезни (симптоме) Шегрена отличается выраженной сухостью в полости рта, обусловленной недостаточной выработкой слюнной жидкости. Слюна густая, плохо отделяется, в железах наблюдаются воспалительные явления (сиалоденит), что отражается в симптомах болезненности, увеличения слюнных желёз, тяжести в месте проекции околоушных желёз.

Больные с синдромом Шегрена вынуждены запивать водой сухую пищу, так как испытывают трудности при проглатывании. Увеличенные железы пальпируются, наблюдается локальное двухстороннее уплотнение в околоушной области, под нижней челюстью. Присоединение инфекции может проявляться температурной реакцией и симптомами отёка, нагноением.

Длительно протекающий сухой синдром приводит к хейлиту, стоматиту. У больных с синдромом Шегрена прогрессирует кариес и парадонтоз.

Поражение пищеварительных желёз со снижением количества вырабатываемого секрета наблюдается у большинства больных с синдромом Шегрена. Сухой синдром при данной локализации будет проявляться следующими симптомами — нарушением и затруднением глотания, чувством комка в горле, признаками эзофагита и хронического гастрита с пониженной секрецией.

Сухим синдромом поражается и поджелудочная железа, являющаяся органом со смешанной секрецией. Выраженное острое затруднение оттока густого панкреатического секрета по главному протоку железы чревато острым панкреатитом.

При постепенном снижении экзокринной функции железы, прогрессируют симптомы и проявления хронического панкреатита, исходом которого является резкая экзокринная недостаточность, нарушение переваривания пищи, поносы, похудание.

Потребность в постоянной заместительной терапии ферментативными лекарствами постепенно увеличивается.

Сухой синдром проявляется симптомами сухости респираторного тракта и его слизистых – больной при синдроме Шегрена жалуется на сухость носа, периодическую заложенность. Воспаление слизистой носа и придаточных пазух вследствие сухого синдрома проявляется в виде ринитов и синуситов. У больного появляются симптомы воспаления и лихорадки (гнойное отделяемое из носа).

Сухость трахеи и бронхов при синдроме Шегрена способствует частым эпизодам трахеобронхита и симптомами кашля. При болезни Шегрена возможно поражение альвеолярной ткани, что проявляется интерстициальной пневмонией, лёгочным фиброзом с нарушением снабжения организма кислородом и симптомами дыхательной недостаточности. Сухой синдром может сочетаться с плевритом.

При синдроме Шегрена, к описанным симптомам сухости слизистых оболочек и внешнесекреторной недостаточности желёз, присоединяются системные проявления, свойственные диффузным болезням с вовлечением соединительной ткани. Поражаются все группы суставов, что проявляется артралгиями, симптомами болезненности, отёком суставов, нарушением их функций.

При болезни Шегрена часто отмечается болезненность в мышцах, длительная невысокая лихорадка. Лимфатические узлы могут увеличиваться и становиться чувствительными при пальпации, что является типичным симптомом при синдроме Шегрена.

Сухой синдром часто сочетается с поражением паренхиматозных органов (печени и селезёнки). При этом у больного можно выявить следующие симптомы — болезненность в правом и левом подреберьях, жалобы на горечь и вздутие живота.

При болезни Шегрена часто поражаются сосуды, что находит отражение в симптомах васкулита. При этом заболевании нередко бывает геморрагическая сыпь (в виде мелких кровоизлияний), сопровождающаяся зудом, расчёсами, жжением, иногда васкулит проявляется мелкими пузырьками с кровянистым содержимым. Геморрагические элементы могут располагаться на любом участке.

Поражение нервной системы при болезни Шегрена проявляется невритами, радикулитами с соответствующими симптомами (боли, нарушение двигательной и сенсорной функций).

Болезнь Шегрена может различаться по течению (хроническое или подострое), и степени активности диффузного аутоиммунного воспаления (от минимальной до высокой).

Кроме болезни (синдрома) Шегрена, сухость глаз может быть вызвана другими заболеваниями и факторами (заболевания слёзных желёз, в том числе, воспалительные, обструкция слёзных каналов, патология нервно-рефлекторной передачи).

Некоторые лекарства, такие как мочегонные, седативные, противоаллергические, снотворные средства, способны вызывать ощущение сухости в полости рта, не являющееся симптомом сухого синдрома. Нарушение белкового баланса и дефицит жидкости, инфекции, депрессия также могут субъективно ощущаться как симптом сухости во рту, проявляться затруднением при глотании.

Увеличение и припухание в области слюнных желёз может иметь место при острой вирусной и бактериальной инвазии (эпидпаротит, ОРВИ, герпес, ЦМВ – инфекция), при хроническом сиалодените и не иметь отношение к сухому синдрому. Опухоли слюнных желёз доброкачественного и злокачественного течения также проявляются увеличением, чаще они имеют одностороннюю локализацию и отличаются асимметрией.

Все симптомы этого заболевания можно условно разделить на внежелезистые и железистые проявления. Железистые признаки патологии проявляются в снижении выработки секретов.

Одним из основных симптомов синдрома Шегрена является воспаление глаз, которое связано с уменьшением количества глазной жидкости. Больных при этом начинает беспокоить чувство дискомфорта в виде жжения, царапанья и песка в глазах.

Вместе с этим пациенты зачастую ощущают отек век наряду с покраснением, скоплением в углах глаз вязкой жидкости, которая имеет белый оттенок. На следующем этапе болезни пациенты могут начинать жаловаться на светобоязнь, и как результат, у них ухудшается острота зрения.

Внежелезистая симптоматика синдрома достаточно разнообразна и имеет системный характер. Прежде всего, у больных отмечаются боли в суставах наряду со скованностью по утрам, дискомфортом в мышцах и мышечной слабостью. Большая часть пациентов зачастую отмечает увеличение лимфатических узлов в подчелюстных, затылочных, шейных и надключичных районах.

У половины больных врачи наблюдают воспаление органов дыхания в виде сухости в горле, першения, царапания, сухого кашля и одышки. Болезнь Шегрена может проявиться кожным васкулитом, а также вероятны высыпания на коже, которые изначально появляются на голени, а затем переходят на живот, бедра и ягодицы. Вдобавок высыпания сопровождаются раздражением кожи, ощущением жжения и высокой температурой.

Диагностика

Определение заболевания главным образом опирается на наличие ксерофтальмии или ксеростомии. Последняя диагностируется при помощи сиалографии, сцинтиграфии околоушных и биопсии слюнных желез.

Для диагностики же ксерофтальмии проводится тест Ширмера. Один конец полоски фильтрованной бумаги закладывается под нижнее веко и оставляется на время.

У здоровых людей через 5 минут промокнет около 15 мм полоски. Если же подтверждается синдром Шегрена, диагностика показывает, что намокло не более 5 мм.

При дифференциальной диагностике важно помнить, что СШ может развиваться параллельно с такими диагнозами, как аутоиммунный тиреоидит, перцинозная анемия, лекарственная болезнь. Определению первичного сухого синдрома существенно способствует выявление антител SS-B.Сложнее всего диагностировать болезнь Шегрена с ревматоидным артритом, потому что поражение суставов начинается задолго до появления признаков сухости.

Синдром Шегрена – анализы

Диагностика заболевания предполагает проведение лабораторных исследований. При диагнозе болезнь Шегрена, анализы показывают приблизительно такие результаты:

  1. В общем анализе крови определяется ускоренная СОЭ, анемия и низкий уровень лейкоцитов.
  2. Для ОАМ характерно наличие белка.
  3. Белок повышен и в биохимическом анализе крови. Кроме того, в исследовании выявляются максимальные титры ревматоидного фактора.
  4. Специальный анализ крови на наличие антител к тиреоглобулину в 35% показывает повышение их концентрации.
  5. Результаты биопсии слюнных желез подтверждают симптомы синдрома Шегрена.

Установить диагноз при подозрении на синдром Шегрена можно при наличии соответствующих признаков. Сочетание поражения слюнных желез и глаз, наличие сухости во рту при разнообразных аутоиммунных заболеваниях свидетельствует о развитии синдрома Шегрена.

При диагностике болезни Шёгрена нужно учитывать не каждый симптом по отдельности, а совокупность симптомов. Если имеются хотя бы 4 фактора, то можно с высокой вероятностью говорить о том, что у пациента имеется болезнь Шёгрена.

Вот они:

  • увеличенные околоушные слюнные железы;
  • синдром Рейно (нарушение кровообращения в кистях рук или ног);
  • сухость в полости рта;
  • увеличение СОЭ,
  • появление проблем с суставами;
  • частые вспышки хронического конъюнктивита.

Для подтверждения болезни Шёгрена применяются методы лабораторной диагностики.

В общем анализе крови часто выявляется анемия, умеренная лейкопения, повышение СОЭ, биохимический анализ показывает повышенный уровень γ-глобулинов, общего белка, фибрина и др.

Иммунологические реакции включают повышенный уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, патологических аутоантител.

При проведении теста Ширмера выявляется низкая выработка слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. Окраска склеры специальными красителями позволяет обнаружить эрозии эпителия.

Диагностика также включает контрастную рентгенографию, биопсию слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.

Нередко требуется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ (это позволяет выявить осложнения, затронувшие другие органы и системы организма).

Специфических лабораторных признаков данного заболевания нет. Выявляют нормоцитарную нормохромную анемию, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, РФ, аутоантитела к Rо/SS-A у 70% больных и к La/SS-B у 40%.

В настоящее время по результатам Европейского кооперативного исследования диагностическими критериями синдрома Шегрена являются:

  • ксерофтальмия более 3 мес;
  • ксеростомия более 3 мес, рецидивирующий или стойкий отек слюнных желез;
  • лабораторные признаки ксерофтальмии – положительные результаты окрашивания бенгальским розовым;
  • наличие хотя бы одного инфильтрата из ≥50 лимфоцитов в участке гистологического исследования биоптата слюнных желез площадью 4 мм2;
  • поражения слюнных желез, выявляемые при их сцинтиграфии или сиалографии, снижение скорости секреции слюны (≤15 мл за 15 мин);
  • наличие аутоантител к Ro/SS-A и La/SS-B, антинуклеарных антител или ревматоидного фактора.

При наличии любых трех критериев диагноз синдрома Шегрена предположительный, а четырех и более – достоверный.

Дифференциальный диагноз синдрома Шегрена проводят с ВИЧ-инфекцией и саркоидозом, при которых развиваются ксеростомия, ксерофтальмия или увеличение околоушных желез.

  • ВИЧ-инфекцией, в отличие от синдрома Шегрена, заболевают преимущественно молодые мужчины. При ней не выявляются антитела к Ro/SS-A и La/SS-B. При биопсии слюнных желез обнаруживают инфильтраты из лимфоцитов СД8, а при серологическом исследовании – положительный результат на ВИЧ.
  • При саркоидозе заболевают лица любого пола и возраста, антитела к Ro/SS-A и La/SS-B не выявляются, в биоптате слюнных желез обнаруживают гранулы и отсутствует связь с HLA.

В диагностике «сухого синдрома» используются как лабораторные, так и инструментальные методы.

В общем анализе крови наблюдается снижение числа лейкоцитов, что связано с наличием антител против этих клеток. Соединяясь с лейкоцитами, они уничтожают их. Более чем у половины пациентов обнаруживается повышенная СОЭ. В биохимическом анализе крови врачам важно знать уровни С-реактивного белка, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, криоглобулинов, гаммаглобулинов классов G, A, M и С4 компонента комплемента.

Обязательно проводят УЗИ или МРТ слюнных желез, а также желательна их биопсия для исключения других заболеваний этих органов. Для диагностики сухого поражения роговицы используют тест Ширмера. Во время него офтальмолог проводит стимуляцию слезных желез с помощью нашатырного спирта.

Под нижнее веко закладывается бумажная полоска, один конец которой изгибается вниз. Из-за раздражения слизистой глаз в норме начинается слезоотделение, и тест-полоска постепенно увлажняется. Время экспозиции теста — 5 минут. Затем линейкой измеряется влажная часть. У пациентов с синдромом Шегрена увлажнение полоски за 5 минут происходит не более чем на 1 см.

Диагноз болезни Шегрена (синдрома) ставится при наличии специфических симптомов, подтверждённых лабораторными и другими тестами, уточняется врачом – ревматологом. 

Из неспецифических маркеров характерно увеличение СОЭ, снижение уровня гемоглобина, других форменных элементов (тромбоцитов, лейкоцитов), появление ревматоидного фактора, СРБ. Диагностируют повышение гаммаглобулинов, диспротеинемию (нарушение соотношения белков плазмы), фибрина.

При болезни Шегрена типичны изменения иммунограммы (АТ к ДНК, иммуноглобулины M и G класса, появление волчаночных клеток).

Диагностика сухого синдрома включает в себя исследование слюнных желёз (сиалографию, сцинтиграфию, КТ, ультразвуковые методы диагностики). Применяется биопсия слюнных желёз (околоушных или поднижнечелюстных). При биопсии отмечается инфильтрация тканей лимфоцитами. Сиалометрия (исследование секреторной функции железы) применяют для уточнения синдрома Шегрена.

Для диагностики уменьшенной выработки слёзной жидкости используют тест Ширмера (стимуляция выделения слезы).

Лечение

Это серьезная проблема, но она не смертельная. Если вовремя обратить внимание на ее признаки и при диагнозе болезнь Шегрена лечение начать, с нею можно жить, вполне комфортно себя при этом чувствуя. Главное для пациентов – не забывать о важности здорового образа жизни. Это поможет укрепить иммунитет, не позволит активно развиваться патологическому процессу и значительно снизит риск развития осложнений.

Можно ли вылечить синдром Шегрена?

Как только диагноз подтверждается, пациент получает терапевтические рекомендации. Синдром Шегрена на сегодня лечится успешно, но избавиться от болезни полностью пока не представляется возможным.

По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Критериями оценки качества лечения считается нормализация клинических проявлений недуга.

Если все терапевтические назначения помогают, лабораторные показатели и гистологическая картина улучшаются.

Синдром Шегрена – клинические рекомендации

Терапия сухого синдрома предполагает облегчение симптоматики и при необходимости борьбу с фоновым аутоиммунным заболеванием. Пред тем как лечить синдром Шегрена обязательно проводится диагностика. После, как правило, используются такие средства:

  • глюкокортикоид Преднизолон (схема и дозировка определяется индивидуально в зависимости от тяжести синдрома и выраженности его симптомов);
  • ангиопротекторы – Пармидин, Солкосерил;
  • иммуномодулятор Спленин;
  • антикоагулянт Гепарин;
  • Контрикал или Трасилол – препараты, приостанавливающие выработку протеолитических ферментов;
  • Циостатики – Хлорбутин, Азатиоприн, Циклофосфан (в основном рекомендуют принимать вместе с глюкокортикоидами).

Чтобы избавиться от сухости во рту, назначают полоскания. Синдром сухого глаза лечится закапыванием физраствора, Гемодеза.

Пересушенным бронхам и трахее может помочь препарат Бромгексин. С воспалением желез борются аппликации с Димексидом, Гидрокортизоном или Гепарином.

Иногда сухость во рту при диагнозе синдром Шегрена приводит к развитию стоматологических болезней. Чтобы предупредить их, нужно позаботиться о максимальной гигиене ротовой полости.

Болезнь Шегрена – лечение народными средствами

Сухой синдром – целый комплекс симптомов и признаков. Со всеми ними лучше бороться традиционно. Но иногда при болезни синдром Шегрена народные методы, применяемые параллельно, помогают улучшить состояние пациента. Некоторые больные, например, отмечают, что капли для глаз из сока укропа и картофеля действуют значительно эффективнее аптечных слезных жидкостей.

Начинать лечение синдрома Шегрена необходимо с терапии аутоиммунного заболевания, которое и сопровождается данным признаком. В процессе терапии врач назначает препараты, которые подавляюще воздействуют на аутоиммунные процессы в организме.

Кроме того, назначаются лекарственные средства, восстанавливающие пораженные железы. Такая терапия продолжается на протяжении нескольких лет.

Кроме того, больным назначаются сосудорасширяющие препараты, общеукрепляющие средства, витамины группы В. Практикуется применение методов физиотерапии.

Также больным назначаются седативные средства. В процессе лечение важно соблюдать правила гигиены рта.

Чтобы предотвратить сухость глаз, пациенту назначают регулярное применение искусственных слез, а в нос закапывается физраствор. При сухости влагалища используются специальные средства для его увлажнения.

Предупредить проявление сухости бронхов позволяет прием отхаркивающих средств. При проблемах со стороны желудочно-кишечного тракта целесообразно заместительное лечение ферментами.

Важно помнить о том, что обострение болезни может спровоцировать стресс, поэтому важно обеспечить стабильность нервно-психического состояния. С помощью специальных приспособлений стоит поддерживать нормальную влажность воздуха в помещении. При своевременном начале терапии на стадии синдрома Шегрена без присоединения инфекции болезнь в большинстве случаев удается приостановить.

Основной специалист, проводящий диагностику и лечение болезни Шёгрена — это ревматолог. Однако в процессе лечения нередко требуется помощь других узких специалистов, таких как стоматолог, офтальмолог, гинеколог, нефролог, пульмонолог и др.

В лечении болезни Шёгрена основное место занимает терапия гормональными и цитостатическими препаратами иммуносупрессивного действия.

При язвенно-некротическом васкулите, гломерулонефрите, полиневрите и других системных поражениях при лечении болезни Шёгрена эффективен плазмаферез.

Рекомендуется проводить профилактику вторичных инфекций. Для устранения сухости глаз применяются искусственная слеза, промывание глаз растворами с антисептиками.

Также назначаются местные лекарственные аппликации для снятия воспаления околоушных желез и др.

Синдром Шегрена в настоящее время неизлечим. Лечение симптоматическое, направлено на уменьшение сухости слизистых оболочек и предотвращение кариеса.

При ксеростомии следует проводить тщательный уход за полостью рта, а для увлажнения слизистой оболочки носа использовать спреи с физиологическим раствором. Следует избегать приема диуретиков, гипотензивных средств, антидепрессантов и других препаратов, снижающих секрецию слюнных и слезных желез.

В настоящее время начат выпуск искусственной слюнной жидкости, которая купирует ксеростомию.

При сухом кератоконъюнктивите для увлажнения глаз используют увлажняющие капли (искусственную слезную жидкость), содержащие гидроксипропилметилцеллюлозу, по 1–2 капли в оба глаза по мере необходимости, иногда каждые 30 мин. Используют также глазной гель видисек по 1 капле в глазной мешок 4–5 раз в день и перед сном.

При изъязвлении роговицы применяют глазную мазь с борной кислотой и закрывают пораженный глаз повязкой. При ксеростомии и кератоконъюнктивите назначают внутрь бромгексин по 16 мг 3 раза в день и пилокарпин по 5 мг 3 раза в день.

При тяжелой интерстициальной пневмонии и фиброзе легких, гломерулонефрите и системных проявлениях, обусловленных васкулитом, следует назначать глюкокортикоиды в дозе, эквивалентной 1 мг/кг/сут преднизолона, при их неэффективности – иммунодепресант циклофосфамид по 3 мг/кг ежедневно или по 6 мг/кг через день (курсовая доза 6–10 г).

Но лечение цитостатическими препаратами может способствовать трансформации псевдолимфомы в лимфому, поэтому их рекомендуют лишь при развитии угрожающих жизни состояниях. При поражении ЦНС и множественной мононейропатии проводят лечение глюкокортикоидами в указанной дозе или НПВС (диклофенак, индометацин, кетопрофен).

Схема терапии синдрома Шегрена подбирается в зависимости от состояния пациента и наличия железистых и внежелезистых симптомов.

Основные цели лечения — это достижение клинической ремиссии, улучшение качества жизни и профилактика тяжелых аутоиммунных осложнений, к которым относятся:

  • генерализованные васкулиты с язвами и некрозами;
  • заболевания центральной и периферической нервной системы;
  • патологии системы кровообращения аутоиммунного характера и лимфопролиферативные болезни крови.

Пациентам рекомендуется избегать ситуаций, провоцирующих сухой синдром: это сильный ветер, повышенная нагрузка на зрение, дым сигарет, нахождение в помещении с работающими кондиционерами. Важно соблюдать питьевой режим — он значительно облегчает состояние, единственное условие — вода не должна содержать сахар и сахарозаменители.

Если больной носит контактные линзы, рекомендуется значительное увлажнение глаз наряду с введением антибактериальных капель. Тщательная гигиена полости рта позволит избежать присоединения хейлита и афтозного стоматита.

Основное направление лечения — это терапия сухого состояния. Для повышения слюно- и слезоотделения используются препараты-стимуляторы системного действия: малые дозы глюкокортикоидных гормонов (Лотепреднол, Римексолон), Лейкеран и Ритуксимаб. Назначает лекарства и подбирает необходимую дозировку и режим приема врач-ревматолог.

Не менее важна и заместительная терапия препаратами искусственной слезы и слюны. В лекарствах используются такие вещества, как гиалуронат натрия, гидроксипропилметилцеллюлоза, карбоксиметилцеллюлоза, декстран. Если в составе лекарства присутствуют эти компоненты, то оно обладает хорошим увлажняющим эффектом. Для улучшения секреции слюны используются препараты из группы антагонистов мускариновых рецепторов — пилокарпин и цевимелин.

При болевом синдроме в глазах рекомендовано лечение каплями с нестероидными противовоспалительными средствами — индометацином и диклофенаком. С присоединением грибковой инфекции добавляются антимикотические препараты — нистатин, флуконазол или клотримазол.

В тяжелых случаях назначается интенсивная терапия высокими дозами глюкокортикоидов, циклофосфаном, либо плазмаферез. Такое лечение обязательно проводится в стационаре.

Если речь идёт о синдроме Шегрена, актуальным является терапия основного заболевания. В зависимости от выраженности процесса, по назначению ревматолога могут применяться противовоспалительные средства нестероидного ряда, ГКС (локальные и системные), цитостатики.

Сухой синдром с локализацией в полости рта требует частого полоскания полости рта, использование искусственной слюны, лекарств, улучшающих циркуляцию крови по капиллярам, метаболических средств, витаминов.

Основным специалистом, который проводит диагностику с лечением этой болезни, выступает ревматолог. Но в процессе лечения зачастую требуется помощь других врачей, к примеру, стоматолога, офтальмолога, гинеколога, нефролога, пульмонолога и так далее. В терапии данного синдрома основное место занимает лечение гормональными и цитостатическими медикаментами, обладающими иммуносупрессивным воздействием.

При наличии язвенно-некротического васкулита, гломерулонефрита, полиневрита и других системных поражений на фоне лечения синдрома Шегрена наиболее эффективным считается плазмаферез. Кроме того, пациентам рекомендуется проведение профилактики вторичных инфекций.

В целях устранения сухости в глазах применяют искусственную слезу, а также используют растворы с антисептиками для промывания. Помимо этого, назначают местные лекарственные аппликации, предназначенные для устранения воспаления околоушных желез.

Проведение профилактики

Профилактика данного синдрома сводится, прежде всего, к предупреждению обострений и дальнейшего прогрессирования патологии. Поэтому в рамках проведения профилактики требуется соблюдение следующих рекомендаций:

  • Крайне важен постоянный прием назначенных врачом лекарственных медикаментов.
  • Пациенты должны ограничить нагрузку на органы зрения, кроме того, на голосовые связки.
  • Следует предупреждать появление каких-либо инфекций.
  • Очень важно избегать всевозможных стрессовых ситуаций.
  • Требуется исключить выполнение каких-либо вакцинаций и лучевую терапию в том числе.
  • Следует с осторожностью относиться к физиотерапевтическим процедурам. Применение таковых возможно только после консультации с физиотерапевтом.
  • В случае развития синдрома на фоне другой патологии пациенту, прежде всего, требуется терапия основного заболевания.

Синдром Шегрена – прогноз

Эта болезнь протекает без угрозы для жизни. Но из-за нее качество жизни пациентов заметно ухудшается. Лечение помогает предотвратить осложнения и сохраняет трудоспособность взрослых – синдром Шегрена у детей встречается крайне редко. Если же терапию не начать, заболевание может перерасти в тяжелую форму, которая при присоединении вторичных инфекций, таких как бронхопневмония, синусит или рецидивирующий трахеит, иногда приводит к инвалидизации.

Прогноз у больных с синдромом Шегрена относительно благоприятный.

При первичном синдроме соблюдение гигиены полости рта, лечение ксеростомии и кератоконъюнктивита, регулярное исследование функции слюнных, слезных и щитовидной желез и внутренних органов значительно улучшают прогноз заболевания. Исключительное значение имеет психотерапия, позволяющая убедить больного, что имеющиеся симптомы не сокращают срок жизни.

При вторичной форме болезни симптоматика выражена в меньшей степени, и прогноз зависит от проявлений основного заболевания.

Отзывы о синдроме Шегрена

Отзывы о данном заболевании имеются в большом количестве. Патология довольно неприятна, а при отсутствии лечения — опасна. Люди пишут, что результат будет заметен, только если соблюдать все рекомендации врача, избегать стрессов.

Болезнь Шегрена является хроническим воспалительным заболеванием, характеризующимся поражением желез секреции. При этом, прежде всего, у человека страдают именно слюнные и слезные железы.

Данную патологию относят к группе аутоиммунных заболеваний, характеризующихся определенными сбоями в системе иммунитета. На фоне этих сбоев по неизвестным на сегодняшний день причинам организм воспринимает родные клетки в качестве чужеродных и вырабатывает к ним антитела.

Такой сбой при отсутствии должного лечения ведет к развитию хронического воспалительного процесса, способного распространяться на различные органы и системы человеческого организма, что в итоге может приводить больного к инвалидности.

В связи с этим при появлении данного синдрома очень важно показаться врачу.


В статье были представлены причины, симптомы, лечение и профилактика синдрома Шегрена.



Источник: glazame.ru


Добавить комментарий