Цирроз барабанные палочки

Цирроз барабанные палочки

Резюме

Изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» (пальцы Гиппократа) — хорошо известный клинический феномен, свидетельствующий о возможном наличии разнообразных заболеваний, среди которых лидирующее положение занимают связанные с длительной эндогенной интоксикацией и гипоксемией, а также злокачественные опухоли. Вместе с тем следует учитывать возможности проявления этого клинического синдрома и при других заболеваниях (болезнь Крона, ВИЧ-инфекция и др.).

Появление пальцев Гиппократа нередко опережает более специфичные симптомы, в связи с чем правильная интерпретация данного клинического признака, дополненная результатами лабораторных методов исследования, позволяет своевременно установить достоверный диагноз.

Ключевые слова

Пальцы Гиппократа, дифференциальная диагностика, гипоксемия.

Еще в древности, 25 столетий назад, Гиппократ описал изменения формы дистальных фаланг пальцев, которые встречались при хронической легочной патологии (абсцесс, туберкулез, рак, эмпиема плевры), и назвал их «барабанными палочками». С тех пор этот синдром называют его именем — пальцы Гиппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальцев Гиппократа включает два признака: «часовые стеклышки» (ногти Гиппократа — ungues Hippocraticus) и булавовидную деформацию концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (Finger clubbing).

В настоящее время ПГ считают основным проявлением гипертрофической остеоартропатии (ГОА, синдром Мари — Бамбергера) — множественный оссифицирующий периостоз.

Механизмы развития ПГ в настоящее время полностью не изучены. Однако известно, что формирование ПГ происходит вследствие нарушения микроциркуляции, сопровождающегося местной тканевой гипоксией, нарушением трофики надкостницы и вегетативной иннервации на фоне длительной эндогенной интоксикации и гипоксемии. В процессе формирования ПГ вначале видоизменяется форма ногтевых пластинок («часовые стеклышки»), затем булавовидно или колбовидно изменяется форма дистальных фаланг пальцев. Чем выраженнее эндогенная интоксикация и гипоксемия, тем грубее видоизменяются концевые фаланги пальцев рук и ног.

Установить изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» можно несколькими способами.

Необходимо выявить сглаживание существующего в норме угла между основанием ногтя и ногтевым валиком. Исчезновение «окна», которое образуется при сопоставлении дистальных фаланг пальцев тыльными поверхностями друг к другу, является наиболее ранним признаком утолщения концевых фаланг. Угол между ногтями в норме не простирается вверх более чем на половину длины ногтевого ложа. При утолщении дистальных фаланг пальцев угол между ногтевыми пластинками становится широким и глубоким (рис. 1).

На неизмененных пальцах расстояние между точками А и В должно превышать расстояние между точками С и D. При «барабанных палочках» соотношение обратное: С — D становится длиннее А — В (рис. 2).

Еще один важный признак ПГ — величина угла АСЕ. На нормальном пальце этот угол меньше 180о, при «барабанных палочках» он больше 180о (рис. 2).

Наряду с «пальцами Гиппократа» при паранеопластическом синдроме Мари — Бамбергера появляется периостит в области концевых отделов длинных трубчатых костей (чаще предплечий и голеней), а также костей кистей и стоп. В местах периостальных изменений могут отмечаться выраженная оссалгия или артралгия и локальная пальпаторная болезненность, при рентгенологическом исследовании выявляется двойной кортикальный слой, обусловленный наличием узкой плотной полоски, отделенной от компактного костного вещества светлым промежутком (симптом «трамвайных рельсов») (рис. 3). Считают, что синдром Мари — Бамбергера патогномоничен для рака легких, реже он возникает при других первичных интраторакальных опухолях (доброкачественные новообразования легких, мезотелиома плевры, тератома, липома средостения). Изредка данный синдром встречается при раке желудочно-кишечного тракта, лимфоме с метастазами в лимфатические узлы средостения, лимфогранулематозе. Вместе с тем синдром Мари — Бамбергера развивается и при неонкологических заболеваниях — амилоидозе, хронической обструктивной болезни легких, туберкулезе, бронхоэктазах, врожденных и приобретенных пороках сердца и др. Одной из отличительных черт данного синдрома при неопухолевых заболеваниях является длительное (в течение лет) развитие характерных изменений костно-суставного аппарата, в то время как при злокачественных новообразованиях этот процесс исчисляется неделями и месяцами. После радикального оперативного лечения рака синдром Мари — Бамбергера может регрессировать и полностью исчезнуть в течение нескольких месяцев.

В настоящее время число болезней, при которых описывают изменения дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», существенно увеличилось (табл. 1) . Появление ПГ нередко опережает более специфичные симптомы. Особенно нужно помнить о «зловещей» связи этого синдрома с раком легких. Поэтому выявление признаков ПГ требует правильной интерпретации и проведения инструментальных и лабораторных методов обследования для своевременного установления достоверного диагноза.

Взаимосвязь ПГ с хроническими заболеваниями легких, сопровождающимися длительной эндогенной интоксикацией и дыхательной недостаточностью (ДН), считают очевидной: их формирование особенно часто наблюдается при легочных абсцессах — 70-90 % (в течение 1-2 месяцев), бронхоэктатической болезни — 60-70 % (в течение нескольких лет), эмпиеме плевры — 40-60 % (в течение 3-6 месяцев и более) («грубые» пальцы Гиппократа, рис. 4) .

При туберкулезе органов дыхания ПГ формируются в случае распространенного (более 3-4 сегментов) деструктивного процесса с длительным или хроническим течением (6-12 месяцев и более) и характеризуются в основном симптомом «часовых стеклышек», утолщением, гиперемией и цианозом ногтевого валика («нежные» пальцы Гиппократа — 60-80 %, рис. 5).

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите (ИФА) ПГ встречаются у 54 % мужчин и у 40 % женщин . Установлено, что выраженность гиперемии и цианоза ногтевого валика, а также само наличие ПГ свидетельствуют в пользу неблагоприятного прогноза при ИФА, отражая, в частности, распространенность активного поражения альвеол (зоны «матового стекла», обнаруживаемые при компьютерной томографии) и выраженность пролиферации сосудистых гладкомышечных клеток в очагах фиброза. ПГ — один из факторов, наиболее достоверно указывающий на высокий риск формирования необратимого легочного фиброза у больных ИФА, также ассоциированный со снижением их выживаемости .

При диффузных болезнях соединительной ткани с вовлечением легочной паренхимы ПГ всегда отражают тяжесть ДН и являются крайне неблагоприятным прогностическим фактором .

Для других интерстициальных болезней легких формирование ПГ является менее характерным: их наличие почти всегда отражает тяжесть ДН. J. Schulze и соавт. описали этот клинический феномен у 4-летней девочки с быстропрогрессирующим легочным гистиоцитозом X. В. Holcomb и соавт. выявили изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» у 5 из 11 обследованных с легочной веноокклюзионной болезнью .

По мере прогрессирования поражения легких ПГ появляются не менее чем у 50 % больных экзогенным аллергическим альвеолитом . Следует подчеркнуть ведущее значение стойкого снижения парциального давления кислорода в крови и тканевой гипоксии в развитии ГОА у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких. Так, у детей с муковисцидозом величины парциального давления кислорода в артериальной крови и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду оказались наименьшими в группе с наиболее выраженными изменениями дистальных фаланг пальцев и ногтей .

Имеются единичные сообщения о появлении ПГ при саркоидозе костей (J. Yancey и соавт., 1972) . Мы наблюдали более тысячи больных с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких, в том числе с кожными проявлениями, и ни в одном случае не выявили формирования ПГ. Поэтому наличие/отсутствие ПГ мы рассматриваем как дифференциально-диагностический критерий при саркоидозе и другой патологии органов грудной клетки (фиброзирующие альвеолиты, опухоли, туберкулез).

Изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» нередко регистрируют и при профессиональных заболеваниях, протекающих с вовлечением легочного интерстиция. Относительно раннее появление ГОА является характерным для больных асбестозом; этот признак свидетельствует в пользу высокого риска смерти. По данным S. Markowitz и соавт. , при 10-летнем наблюдении 2709 больных асбестозом при развитии ПГ вероятность смерти у них возрастала не менее чем в 2 раза.
ПГ выявлены у 42 % обследованных рабочих угольных шахт, страдавших силикозом; у части из них наряду с диффузным пневмосклерозом были обнаружены очаги активного альвеолита. Изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» описаны у рабочих фабрик, производящих спички, контактировавших с применявшимся при их изготовлении родамином .

Связь развития ПГ с гипоксемией подтверждает и неоднократно описанная возможность исчезновения этого признака после трансплантации легких. У детей с муковисцидозом характерные изменения пальцев рук регрессировали в течение первых 3 мес. после трансплантации легкого .

Появление ПГ у больного с интерстициальным заболеванием легких, особенно с длительным стажем заболевания и при отсутствии клинических признаков активности поражения легких, требует настойчивого поиска злокачественной опухоли в легочной ткани. Показано, что при раке легкого, развившемся на фоне ИФА, частота ГОА достигает 95 %, в то время как при поражении легочного интерстиция без признаков неопластической трансформации ее обнаруживают более редко — у 63 % больных .

Быстрое развитие изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» — одно из указаний на развитие рака легких и при отсутствии предраковых заболеваний. В подобной ситуации клинические признаки гипоксии (цианоз, одышка) могут отсутствовать и данный признак развивается по законам паранеопластических реакций. W. Hamilton и соавт. продемонстрировали, что вероятность наличия у пациента ПГ возрастает в 3,9 раза .

ГОА — одно из самых частых паранеопластических проявлений рака легких, распространенность ее у этой категории пациентов может превышать 30 %. Показана зависимость частоты выявления ПГ от морфологической формы рака легких: достигая 35 % при немелкоклеточном варианте, при мелкоклеточном этот показатель составляет лишь 5 % .

Развитие ГОА при раке легких связывают с гиперпродукцией гормона роста и простагландина Е2 (PGE-2) опухолевыми клетками. Парциальное давление кислорода в периферической крови при этом может оставаться нормальным . Установлено, что в крови больных раком легкого с симптомом ПГ уровень трансформирующего фактора роста β (TGF-β) и PGE-2 достоверно превышает таковой у больных без изменений дистальных фаланг пальцев рук. Таким образом, TGF-β и PGE-2 можно считать относительными индукторами формирования ПГ, относительно специфичными для рака легких; по-видимому, этот медиатор не участвует в развитии обсуждаемого клинического феномена при других хронических легочных заболеваниях с ДН.

Паранеопластическую природу изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» четко демонстрирует исчезновение этого клинического феномена после успешной резекции опухоли легкого. В свою очередь, повторное появление этого клинического признака у пациента, у которого лечение рака легких было успешным, — вероятное указание на рецидив опухоли.

ПГ могут быть паранеопластическим проявлением опухолей, локализующихся и вне области легких, и даже могут предшествовать первым клиническим проявлениям злокачественных опухолей . Описано их формирование при злокачественной опухоли тимуса, раке пищевода, толстой кишки, гастриноме, характеризовавшейся клинически типичным синдромом Золлингера — Эллисона, саркоме легочной артерии.

Неоднократно продемонстрирована возможность формирования ПГ при злокачественных опухолях молочной железы, мезотелиоме плевры, не сопровождавшейся развитием ДН .

ПГ выявляют при лимфопролиферативных заболеваниях и лейкозах, в том числе остром миелобластном, при котором они были отмечены на руках и ногах. После химиотерапии, купировавшей первую атаку лейкоза, признаки ГОА исчезли, но появились вновь через 21 мес. при рецидиве опухоли . В одном из наблюдений констатировано регрессирование типичных изменений дистальных фаланг пальцев рук при успешной химио- и лучевой терапии лимфогранулематоза .

Таким образом, ПГ наряду с разнообразными вариантами артритов, узловатой эритемой и мигрирующим тромбофлебитом принадлежат к числу частых внеорганных, неспецифических проявлений злокачественных опухолей. Паранеопластическое происхождение изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» можно предполагать при быстром их формировании (особенно у пациентов без ДН, сердечной недостаточности и при отсутствии других причин гипоксемии), а также при сочетании с другими возможными внеорганными, неспецифическими признаками злокачественной опухоли — увеличением СОЭ, изменениями картины периферической крови (особенно тромбоцитозом), упорной лихорадкой, суставным синдромом и рецидивирующими тромбозами различной локализации .

Одной из наиболее частых причин появления ПГ считают врожденные пороки сердца, особенно «синего» типа. Среди 93 больных с легочными артериовенозными фистулами, наблюдавшихся в клинике Мауо в течение 15 лет, подобные изменения пальцев были зарегистрированы у 19 %; они превосходили по частоте кровохарканье (14 %), но уступали шумам над легочной артерией (34 %) и одышке (57 %) .

R. Khouzam и соавт. (2005) описали ишемический инсульт эмболического происхождения, развившийся спустя 6 недель после родов у 18-летней больной. Наличие характерных изменений пальцев рук и гипоксии, потребовавшей респираторной поддержки, обусловило поиск аномалии строения сердца: при трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ было обнаружено, что нижняя полая вена открывалась в полость левого предсердия .

ПГ могут «открывать» существование патологического шунтирования из левых отделов сердца в правые, в том числе сформировавшегося как последствие кардиохирургических вмешательств. М. Essop и соавт. (1995) наблюдали характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук и нарастающий цианоз в течение 4 лет после баллонной дилатации ревматического митрального стеноза, осложнением которой стал небольшой дефект межпредсердной перегородки. В течение периода, прошедшего с момента операции, гемодинамическая значимость его существенно возросла в связи с тем, что у пациента сформировался также ревматический стеноз трикуспидального клапана, после коррекции которого указанные симптомы полностью исчезли . J. Dominik и соавт. отметили появление ПГ у 39-летней женщины спустя 25 лет после успешного устранения дефекта межпредсердной перегородки. Оказалось, что во время операции нижняя полая вена была ошибочно направлена в левое предсердие .

ПГ считают одним из наиболее типичных неспецифических, так называемых внесердечных, клинических признаков инфекционного эндокардита (ИЭ) . Частота изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при ИЭ может превышать 50 %. В пользу ИЭ у больного с ПГ свидетельствуют высокая лихорадка с ознобами, увеличение СОЭ, лейкоцитоз; нередко наблюдают анемию, преходящее повышение сывороточной активности печеночных аминотрансфераз, разнообразные варианты поражения почек. Для подтверждения ИЭ во всех случаях показано выполнение чреспищеводной ЭхоКГ .

По данным некоторых клинических центров, одной из самых частых причин феномена ПГ является цирроз печени с портальной гипертензией и прогрессирующей дилатацией сосудов малого круга крово-обращения, ведущей к гипоксемии (так называемый легочно-почечный синдром) . У таких пациентов ГОА, как правило, сочетается с кожными телеангиэктазиями, зачастую образующими «поля сосудистых звездочек» .
Установлена связь формирования ГОА при циррозах печени с предшествующим злоупотреблением алкоголем. У пациентов с циррозами печени без сопутствующей гипоксемии ПГ, как правило, не обнаруживают. Этот клинический феномен является характерным также при первичных холестатических поражениях печени, требующих ее трансплантации в детском возрасте, в том числе при врожденной атрезии желчных протоков .

Неоднократно предпринимались попытки расшифровки механизмов развития изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при заболеваниях, в том числе указанных выше (хронические болезни легких, врожденные пороки сердца, ИЭ, циррозы печени с портальной гипертензией), сопровождающихся стойкими гипоксемией и тканевой гипоксией. Ведущее значение в формировании изменений дистальных фаланг и ногтей пальцев рук придают индуцируемой гипоксией активации тканевых факторов роста, в том числе тромбоцитарного. Кроме того, у больных с ПГ выявляли повышение сывороточного уровня фактора роста гепатоцитов, а также сосудистого фактора роста. Связь повышения активности последнего со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови считают наиболее очевидной . Также у больных с ПГ обнаруживают значительное увеличение экспрессии факторов типа 1а и 2а, индуцируемых гипоксией .

В развитии изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» определенное значение может иметь связанная со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови дисфункция эндотелия. Показано, что у пациентов с ГОА сывороточная концентрация эндотелина-1, экспрессия которого индуцируется прежде всего гипоксией, достоверно превышает таковую у здоровых .
Труднообъяснимы механизмы формирования ПГ при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, для которых гипоксемия не характерна. Вместе с тем их нередко обнаруживают при болезни Крона (при язвенном колите они не характерны), при которой изменение пальцев по типу «барабанных палочек» может предшествовать собственно кишечным проявлениям заболевания .

Число вероятных причин, обусловливающих изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «часовых стекол», продолжает увеличиваться. Некоторые из них являются очень редкими. К. Packard и соавт. (2004) наблюдали формирование ПГ у 78-летнего мужчины, в течение 27 дней принимавшего лосартан. Этот клинический феномен сохранялся и при замене лосартана валсартаном, что позволяет считать его нежелательной реакцией на весь класс блокаторов рецепторов ангиотензина II. После перехода на прием каптоприла изменения пальцев полностью регрессировали в течение 17 мес. .

A. Harris и соавт. обнаружили характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук у больного с первичным антифосфолипидным синдромом, при этом признаки тромботического поражения легочного сосудистого русла у него не были выявлены. Формирование ПГ описано также при болезни Бехчета, хотя нельзя полностью исключить того, что их появление при этом заболевании было случайным .
ПГ рассматривают в ряду возможных косвенных маркеров употребления наркотиков. У части таких больных их развитие может быть связано с характерным для наркоманов вариантом поражения легких или ИЭ . Изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» описывают у потребителей не только внутривенных, но и ингаляционных наркотиков, например у курильщиков гашиша.

С возрастающей частотой (не менее 5 %) ПГ регистрируют у ВИЧ-инфицированных . В основе их формирования могут лежать разнообразные формы ВИЧ-ассоциированных легочных заболеваний, но этот клинический феномен наблюдается у ВИЧ-инфицированных с интактными легкими. Установлено, что наличие характерных изменений дистальных фаланг пальцев рук при ВИЧ-инфекции ассоциировано с меньшим количеством CD4-положительных лимфоцитов в периферической крови, кроме того, у таких больных чаще регистрируют интерстициальную лимфоцитарную пневмонию. У ВИЧ-инфицированных детей появление ПГ — вероятное указание на легочный туберкулез, который возможен даже при отсутствии Mycobacterium tuberculosis в образцах мокроты.

Известна так называемая первичная, не связанная с заболеваниями внутренних органов форма ГОА, нередко имеющая семейный характер (синдром Турена — Соланта — Голе) . Ее диагностируют только при исключении большинства причин, способных обусловить появление ПГ. Больные с первичной формой ГОА нередко предъявляют жалобы на боли в области измененных фаланг, повышенную потливость. R. Seggewiss и соавт. (2003) наблюдали первичную ГОА с вовлечением пальцев только нижних конечностей. Вместе с тем, констатируя наличие ПГ у членов одной семьи, необходимо учитывать возможность наличия у них наследуемых врожденных пороков сердца (например, незаращения боталлова протока) . Формирование характерных изменений пальцев рук может продолжаться в течение примерно 20 лет.

Распознавание причин изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» требует дифференциальной диагностики разно-образных заболеваний, среди которых лидирующее положение занимают связанные с гипоксией, т.е. проявляющиеся клинически ДН и/или сердечной недостаточностью, а также злокачественные опухоли и подострый ИЭ. Интерстициальные болезни легких, прежде всего ИФА, — одна из наиболее частых причин появления ПГ; выраженность этого клинического феномена может быть использована для оценки активности поражения легких. Быстрое формирование или нарастание выраженности ГОА обусловливает необходимость поиска рака легких и других злокачественных опухолей. Вместе с тем следует учитывать возможность появления этого клинического феномена и при других заболеваниях (болезнь Крона, ВИЧ-инфекция), при которых он может возникать значительно раньше, чем специфические симптомы.

Список литературы

1. Коган Е.А., Корнев Б.М., Шукурова Р.А. Идиопатический фиброзирующий альвеолит и бронхиоло-альвеолярный рак // Арх. пат. — 1991. — 53 (1). — 60-64.
2. Таранова М.В., Белокриницкая О.А., Козловская Л.В., Мухин Н.А. «Маски» подострого инфекционного эндокардита // Тер. арх. — 1999. — 1. — 47-50.
3. Фомин В.В. Пальцы Гиппократа: клиническое значение, дифференциальный диагноз // Клин. мед. — 2007. — 85, 5. — 64-68.
4. Шукурова Р.А. Современные представления о патогенезе фиброзирующего альвеолита // Тер. арх. — 1992. — 64. — 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Vascular endothelial growth factor (VEGF)-A and platelet-derived growth factor (PDGF) play a central role in the pathogenesis of digital clubbing // J. Pathol. — 2004. — 203. — 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Reversal of digital clubbing after lung transplantation in cystic fibrosis patients: a clue to the pathogenesis of clubbing // Pediatr. Pulmonol. — 2002. — 34. — 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalence of digital clubbing in bronchogenic carcinoma by a new digital index // Clin. Exp. Rheumatol. — 1998. — 16. — 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hippocratic fingers in Behcet’s disease // Postgrad. Med. J. — 1997. — 73. — 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reversible digital clubbing in acute myeloid leukaemia // Postgrad. Med. J. — 1994. — 70. — 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus infection // Br. J. Rheumatol. — 1996. — 35. — 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplastic syndromes in 68 cases of resectable non-small cell lung carcinoma: can they help in early detection? // Med. Oncol. — 1999. — 16. — 129-133.
12. Chotkowski L.A. Clubbing of the fingers in heroin addiction // N. Engl. J. Med. — 1984. — 311. — 262.
13. Collins С.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubbing in Crohn’s disease // Br. Med. J. — 1993. — 307. — 508.
14. Courts I.I., Gilson J.С, Kerr I.H. et al. Significance of finger clubbing in asbestosis // Thorax. — 1987. — 42. — 117-119.
15. Dickinson C.J. The aetiology of clubbing and hypertrophic osteoarthropathy // Eur. J. Clin. Invest. — 1993. — 23. — 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Iatrogenic clubbing of the fingers // Eur. J. Cardiothorac. Surg. — 1993. — 7. — 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophic osteoarthropathy as indicator for bronchial carcinoma // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. — 1995. — 84. — 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastic rheumatic syndromes // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. — 2000. — 14. — 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonary syndrome // Med. Klin. — 1999. — 94. — 505-512.
20. Grathwohl К.W., Thompson J.W., Riordan К.К. et al. Digital clubbing associated with polymyositis and interstitial lung disease // Chest. — 1995. — 108. — 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome // Lancet. — 2004. — 363. — 1461-1468.
22. Kanematsu Т., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Clubbing of the fingers and smooth-muscle proliferation in fibrotic changes in the lung in patients with idiopathic pulmonary fibrosis // Chest. — 1994. — 105. — 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.Т., Rehman F.U., Davis R.С. Central cyanosis and clubbing in an 18-year-old postpartum woman presenting with a stroke // Am. J. Med. Sci. — 2005. — 329. — 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Hepatopulmonary syndrome with progressive hypoxemia as an indication for liver transplantation: case reports and literature review // Mayo Clin. Proc. — 1997. — 72. — 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familial primary hypertrophic osteoarthropathy in association with congenital cardiac disease // Cardiol. Young. — 2002. — 12. — 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Clubbing in hypersensitivity pneumonitis. Its prevalence and possible prognostic role // Arch. Intern. Med. — 1990. — 150. — 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Reversal of digital clubbing after lung transplantation // Chess. — 1995. — 107. — 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda С. et al. Vascular endothelial growth factor and hypertrophic osteoarthropathy // Clin. Exp. Rheumatol. — 2000. — 18. — 57-62.
29. Spicknall К.Е., Zirwas M.J., English J.С. Clubbing: an update on diagnosis, differential diagnosis, pathophysiology, and clinical relevance // J. Am. Acad. Dermatol. — 2005. — 52. — 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo С.F., Altraan A.D. Digital clubbing and lung cancer // Chest. — 1998. — 114. — 1535-1537.
31. The ESC Task Force. ESC Guidelines on prevention, diagnosis and treatment of infective endocarditis // Eur. Heart J. — 2004. — 25. — 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Primary hypertrophic osteoarthropathy (Touraine — Solente — Gole syndrome) // Dtsch. Med. Wschr. — 2002. — 127. — 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Review on hypertrophic osteoarthropathy and digital clubbing // Rev. Med. Brux. — 2003. — 24. — 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Clubbing of the fingers in sarcoidosis // JAMA. — 1972. — 222. — 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. The relationship between digital clubbing and serum growth hormone level in patients with lung cancer // Monaldi Arch. Chest Dis. — 1996. — 51. — 185-187.

Еще Гиппократ описал пальцы, которые были похожи на палочки от барабана, при изучении эмпиемы. По этой причине, данная патология пальцев, и ногтей носит имя пальцев Гиппократа. Немецкий врач Юджин Бамбергер и французский доктор Пьер Мари описывали гипертрофическую остеоартропатию еще в 19 веке и указывали на наличие при недуге пальцев с ногтями в виде стекол. И уже в 1918 году доктора стали признавать данный симптом признаком наличия хронической инфекции.

Пальцы, похожие на палочки для игры на барабане, в основном формируются на обеих конечностях, но в некоторых случаях патология может поражать только руки или ноги отдельно. Такое избирание характерно для порока сердца в цианотической форме, который развился еще в утробе матери, когда кровь с кислородом поступает только в одну часть тела.

Пальцы, по виду напоминающие барабанные палочки, различаются по тому, на что они похожи:

  • клюв попугая;
  • стекла часов;
  • настоящие палочки от барабана.

Триггеры

Данная патология развивается при наличии следующих заболеваний:

  • болезней легких различного происхождения;
  • эндокардита;
  • врожденных пороков;
  • недугов ЖКТ;
  • муковисцидоза;
  • базедовой болезни;
  • трихоцефалеза;
  • синдрома Мари-Бамбергера.

Причинами, по которым развивается поражение только с одной стороны, могут быть:

  • опухоль Панкоста (образуется при раковом заболевании первого сегмента легкого);
  • недуги сосудов, по которым течет лимфа;
  • использование фистулы при проведении гемодиализа;
  • прием препаратов группы блокаторов ангиотензина ІІ.

Причины

Причины развития синдрома, при котором пальцы стают похожими на палочки барабана, до этого дня не выявлены. Известно только то, что данная патология развивается при наличии проблем кровообращения. При этом происходит нарушение тканевого кислородного питания.

Постоянное кислородное голодание провоцирует расширение просвета сосудов, располагающихся в фалангах пальцев, что провоцирует повышению поступления крови к данному участку.

Результатом данного процесса стает значительное разрастание соединительной ткани, которая находится между ногтем и костью. Стоит отметить, что есть зависимость между уровнем гипоксии и внешними изменениями формы ногтевого ложа.

Исследования показали, что при наличии хронического воспалительного недуга в кишечнике кислородное голодание не отмечается, но изменение формы пальцев и появление специфической ногтевой пластинки в виде часового стекла не только развивается при болезни Крона, но и может быть первым признаком данного недуга.

Симптомы

Проявление, при котором ногти обретают вид часовых стекол, в основном не провоцирует появление боли. По этой причине пациент не может вовремя заметить данное изменение.

Основные признаки симптома:

При наличии у пациента бронхоэктаза, муковисцидоза, абсцесса легкого, хронической эмпиемы, к основному симптому может присоединится остеоартропатия по гипертрофическому типу, которая характеризуется:

  • боль в костях;
  • изменение характеристик кожного покрова в претибиальной области;
  • локти, запястья и колени имеют изменения, очень похожи на артрит ;
  • кожа в некоторых областях начинает грубеть;
  • развивается парестезия , излишняя потливость .

Диагностика

Чаще всего симптом, который проявляется ногтями в виде часовых стекол, сигнализирует о наличии синдрома Мари-Бамбергера. Если этот диагноз не подтвердился, то врач опирается на соответствие таким критериям:

  1. Измеряется угол Ловибонда. Для этого вдоль пальца к ногтю прикладывается карандаш. Если промежуток между ногтем и карандашом отсутствует, то можно без сомнения утверждать, что у пациента есть симптом барабанных палочек. Также уменьшение угла или его полное исчезновение определяется, изучая симптом Шамрота.
  2. Ощупывание пальца для определения упругости. Для этого нажимают на верхнюю часть пальца и сразу же отпускают. Если наблюдается погружение ногтя в ткань, а после резкое отпружинивание, то можно предположить заболевание, симптомом которого являются ногти стекло. Такой же эффект есть у пациентов пожилого возраста, но он является нормой и не свидетельствует о наличии проявлений барабанных палочек.
  3. Врач проверяет соотношение толщины ТДФ и межфалангового сустава. Для нормального состояния этот показатель не превышает 0,895. Если симптом присутствует, что показатель увеличивается до 1 или даже больше. Этот показатель считается наиболее специфическим для данного проявления.

Если есть подозрение на комбинацию гипертрофической остеоартропатии с симптомом барабанных палочек, то врач принимает решение сделать пациенту рентген или сцинтиграфию.

Важным в диагностике того, почему ноготь становится «стеклянным», является выявление основной причины развития данного симптома. Для этого необходимо:

  • изучить анамнез;
  • сделать ультразвуковое исследование легких, сердца и печени;
  • изучить результаты рентгена грудной клетки;
  • врач назначает компьютерную томографию и электрокардиограмму;
  • исследуется функция внешнего дыхания;
  • пациент обязан сдать кровь для определения ее газового состава.

Лечение

Терапия ногтей в виде часовых стекол начинается с терапии основного недуга. Для этого пациенту врач рекомендует принимать:

  • антибиотики;
  • лекарственные средства для поднятия иммунитета.

Также не лишним будет и пересмотр рациона. Важно проконсультироваться с диетологом и выяснить список запрещенных продуктов при данном заболевании.

Прогноз

Прогноз того, как будут выглядеть ногти, похожие на часовые стекла, напрямую зависит от того, чем была вызвана данная патология. Если все уже удалось вылечить основное заболевание, то симптоматика уменьшается, а пальцы станут нормального вида.

Потейко П.И., Харьковская медицинская академия последипломного образования, кафедра фтизиатрии и пульмонологии

Еще в древности, 25 столетий назад, Гиппократ описал изменения формы дистальных фаланг пальцев, которые встречались при хронической легочной патологии (абсцесс, туберкулез, рак, эмпиема плевры), и назвал их «барабанными палочками». С тех пор этот синдром называют его именем — пальцы Гиппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальцев Гиппократа включает два признака: «часовые стеклышки» (ногти Гиппократа — ungues Hippocraticus) и булавовидную деформацию концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (Finger clubbing).

В настоящее время ПГ считают основным проявлением гипертрофической остеоартропатии (ГОА, синдром Мари — Бамбергера) — множественный оссифицирующий периостоз.

Механизмы развития ПГ в настоящее время полностью не изучены. Однако известно, что формирование ПГ происходит вследствие нарушения микроциркуляции, сопровождающегося местной тканевой гипоксией, нарушением трофики надкостницы и вегетативной иннервации на фоне длительной эндогенной интоксикации и гипоксемии. В процессе формирования ПГ вначале видоизменяется форма ногтевых пластинок («часовые стеклышки»), затем булавовидно или колбовидно изменяется форма дистальных фаланг пальцев. Чем выраженнее эндогенная интоксикация и гипоксемия, тем грубее видоизменяются концевые фаланги пальцев рук и ног.

Установить изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» можно несколькими способами.

Необходимо выявить сглаживание существующего в норме угла между основанием ногтя и ногтевым валиком. Исчезновение «окна», которое образуется при сопоставлении дистальных фаланг пальцев тыльными поверхностями друг к другу, является наиболее ранним признаком утолщения концевых фаланг. Угол между ногтями в норме не простирается вверх более чем на половину длины ногтевого ложа. При утолщении дистальных фаланг пальцев угол между ногтевыми пластинками становится широким и глубоким (рис. 1).

На неизмененных пальцах расстояние между точками А и В должно превышать расстояние между точками С и D. При «барабанных палочках» соотношение обратное: С — D становится длиннее А — В (рис. 2).

Еще один важный признак ПГ — величина угла АСЕ. На нормальном пальце этот угол меньше 180о, при «барабанных палочках» он больше 180о (рис. 2).

Наряду с «пальцами Гиппократа» при паранеопластическом синдроме Мари — Бамбергера появляется периостит в области концевых отделов длинных трубчатых костей (чаще предплечий и голеней), а также костей кистей и стоп. В местах периостальных изменений могут отмечаться выраженная оссалгия или артралгия и локальная пальпаторная болезненность, при рентгенологическом исследовании выявляется двойной кортикальный слой, обусловленный наличием узкой плотной полоски, отделенной от компактного костного вещества светлым промежутком (симптом «трамвайных рельсов») (рис. 3). Считают, что синдром Мари — Бамбергера патогномоничен для рака легких, реже он возникает при других первичных интраторакальных опухолях (доброкачественные новообразования легких, мезотелиома плевры, тератома, липома средостения). Изредка данный синдром встречается при раке желудочно-кишечного тракта, лимфоме с метастазами в лимфатические узлы средостения, лимфогранулематозе. Вместе с тем синдром Мари — Бамбергера развивается и при неонкологических заболеваниях — амилоидозе, хронической обструктивной болезни легких, туберкулезе, бронхоэктазах, врожденных и приобретенных пороках сердца и др. Одной из отличительных черт данного синдрома при неопухолевых заболеваниях является длительное (в течение лет) развитие характерных изменений костно-суставного аппарата, в то время как при злокачественных новообразованиях этот процесс исчисляется неделями и месяцами. После радикального оперативного лечения рака синдром Мари — Бамбергера может регрессировать и полностью исчезнуть в течение нескольких месяцев.

В настоящее время число болезней, при которых описывают изменения дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», существенно увеличилось (табл. 1) . Появление ПГ нередко опережает более специфичные симптомы. Особенно нужно помнить о «зловещей» связи этого синдрома с раком легких. Поэтому выявление признаков ПГ требует правильной интерпретации и проведения инструментальных и лабораторных методов обследования для своевременного установления достоверного диагноза.

Взаимосвязь ПГ с хроническими заболеваниями легких, сопровождающимися длительной эндогенной интоксикацией и дыхательной недостаточностью (ДН), считают очевидной: их формирование особенно часто наблюдается при легочных абсцессах — 70–90 % (в течение 1–2 месяцев), бронхоэктатической болезни — 60–70 % (в течение нескольких лет), эмпиеме плевры — 40–60 % (в течение 3–6 месяцев и более) («грубые» пальцы Гиппократа, рис. 4) .

При туберкулезе органов дыхания ПГ формируются в случае распространенного (более 3–4 сегментов) деструктивного процесса с длительным или хроническим течением (6–12 месяцев и более) и характеризуются в основном симптомом «часовых стеклышек», утолщением, гиперемией и цианозом ногтевого валика («нежные» пальцы Гиппократа — 60–80 %, рис. 5).

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите (ИФА) ПГ встречаются у 54 % мужчин и у 40 % женщин . Установлено, что выраженность гиперемии и цианоза ногтевого валика, а также само наличие ПГ свидетельствуют в пользу неблагоприятного прогноза при ИФА, отражая, в частности, распространенность активного поражения альвеол (зоны «матового стекла», обнаруживаемые при компьютерной томографии) и выраженность пролиферации сосудистых гладкомышечных клеток в очагах фиброза. ПГ — один из факторов, наиболее достоверно указывающий на высокий риск формирования необратимого легочного фиброза у больных ИФА, также ассоциированный со снижением их выживаемости .

При диффузных болезнях соединительной ткани с вовлечением легочной паренхимы ПГ всегда отражают тяжесть ДН и являются крайне неблагоприятным прогностическим фактором .

Для других интерстициальных болезней легких формирование ПГ является менее характерным: их наличие почти всегда отражает тяжесть ДН. J. Schulze и соавт. описали этот клинический феномен у 4-летней девочки с быстропрогрессирующим легочным гистиоцитозом X. В. Holcomb и соавт. выявили изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» у 5 из 11 обследованных с легочной веноокклюзионной болезнью .

По мере прогрессирования поражения легких ПГ появляются не менее чем у 50 % больных экзогенным аллергическим альвеолитом . Следует подчеркнуть ведущее значение стойкого снижения парциального давления кислорода в крови и тканевой гипоксии в развитии ГОА у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких. Так, у детей с муковисцидозом величины парциального давления кислорода в артериальной крови и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду оказались наименьшими в группе с наиболее выраженными изменениями дистальных фаланг пальцев и ногтей .

Имеются единичные сообщения о появлении ПГ при саркоидозе костей (J. Yancey и соавт., 1972) . Мы наблюдали более тысячи больных с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких, в том числе с кожными проявлениями, и ни в одном случае не выявили формирования ПГ. Поэтому наличие/отсутствие ПГ мы рассматриваем как дифференциально-диагностический критерий при саркоидозе и другой патологии органов грудной клетки (фиброзирующие альвеолиты, опухоли, туберкулез).

Изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» нередко регистрируют и при профессиональных заболеваниях, протекающих с вовлечением легочного интерстиция. Относительно раннее появление ГОА является характерным для больных асбестозом; этот признак свидетельствует в пользу высокого риска смерти. По данным S. Markowitz и соавт. , при 10-летнем наблюдении 2709 больных асбестозом при развитии ПГ вероятность смерти у них возрастала не менее чем в 2 раза.
ПГ выявлены у 42 % обследованных рабочих угольных шахт, страдавших силикозом; у части из них наряду с диффузным пневмосклерозом были обнаружены очаги активного альвеолита. Изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» описаны у рабочих фабрик, производящих спички, контактировавших с применявшимся при их изготовлении родамином .

Связь развития ПГ с гипоксемией подтверждает и неоднократно описанная возможность исчезновения этого признака после трансплантации легких. У детей с муковисцидозом характерные изменения пальцев рук регрессировали в течение первых 3 мес. после трансплантации легкого .

Появление ПГ у больного с интерстициальным заболеванием легких, особенно с длительным стажем заболевания и при отсутствии клинических признаков активности поражения легких, требует настойчивого поиска злокачественной опухоли в легочной ткани. Показано, что при раке легкого, развившемся на фоне ИФА, частота ГОА достигает 95 %, в то время как при поражении легочного интерстиция без признаков неопластической трансформации ее обнаруживают более редко — у 63 % больных .

Быстрое развитие изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» — одно из указаний на развитие рака легких и при отсутствии предраковых заболеваний. В подобной ситуации клинические признаки гипоксии (цианоз, одышка) могут отсутствовать и данный признак развивается по законам паранеопластических реакций. W. Hamilton и соавт. продемонстрировали, что вероятность наличия у пациента ПГ возрастает в 3,9 раза .

ГОА — одно из самых частых паранеопластических проявлений рака легких, распространенность ее у этой категории пациентов может превышать 30 %. Показана зависимость частоты выявления ПГ от морфологической формы рака легких: достигая 35 % при немелкоклеточном варианте, при мелкоклеточном этот показатель составляет лишь 5 % .

Развитие ГОА при раке легких связывают с гиперпродукцией гормона роста и простагландина Е2 (PGE-2) опухолевыми клетками. Парциальное давление кислорода в периферической крови при этом может оставаться нормальным . Установлено, что в крови больных раком легкого с симптомом ПГ уровень трансформирующего фактора роста β (TGF-β) и PGE-2 достоверно превышает таковой у больных без изменений дистальных фаланг пальцев рук. Таким образом, TGF-β и PGE-2 можно считать относительными индукторами формирования ПГ, относительно специфичными для рака легких; по-видимому, этот медиатор не участвует в развитии обсуждаемого клинического феномена при других хронических легочных заболеваниях с ДН.

Паранеопластическую природу изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» четко демонстрирует исчезновение этого клинического феномена после успешной резекции опухоли легкого. В свою очередь, повторное появление этого клинического признака у пациента, у которого лечение рака легких было успешным, — вероятное указание на рецидив опухоли.

ПГ могут быть паранеопластическим проявлением опухолей, локализующихся и вне области легких, и даже могут предшествовать первым клиническим проявлениям злокачественных опухолей . Описано их формирование при злокачественной опухоли тимуса, раке пищевода, толстой кишки, гастриноме, характеризовавшейся клинически типичным синдромом Золлингера — Эллисона, саркоме легочной артерии.

Неоднократно продемонстрирована возможность формирования ПГ при злокачественных опухолях молочной железы, мезотелиоме плевры, не сопровождавшейся развитием ДН .

ПГ выявляют при лимфопролиферативных заболеваниях и лейкозах, в том числе остром миелобластном, при котором они были отмечены на руках и ногах. После химиотерапии, купировавшей первую атаку лейкоза, признаки ГОА исчезли, но появились вновь через 21 мес. при рецидиве опухоли . В одном из наблюдений констатировано регрессирование типичных изменений дистальных фаланг пальцев рук при успешной химио- и лучевой терапии лимфогранулематоза .

Таким образом, ПГ наряду с разнообразными вариантами артритов, узловатой эритемой и мигрирующим тромбофлебитом принадлежат к числу частых внеорганных, неспецифических проявлений злокачественных опухолей. Паранеопластическое происхождение изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» можно предполагать при быстром их формировании (особенно у пациентов без ДН, сердечной недостаточности и при отсутствии других причин гипоксемии), а также при сочетании с другими возможными внеорганными, неспецифическими признаками злокачественной опухоли — увеличением СОЭ, изменениями картины периферической крови (особенно тромбоцитозом), упорной лихорадкой, суставным синдромом и рецидивирующими тромбозами различной локализации .

Одной из наиболее частых причин появления ПГ считают врожденные пороки сердца, особенно «синего» типа. Среди 93 больных с легочными артериовенозными фистулами, наблюдавшихся в клинике Мауо в течение 15 лет, подобные изменения пальцев были зарегистрированы у 19 %; они превосходили по частоте кровохарканье (14 %), но уступали шумам над легочной артерией (34 %) и одышке (57 %) .

R. Khouzam и соавт. (2005) описали ишемический инсульт эмболического происхождения, развившийся спустя 6 недель после родов у 18-летней больной. Наличие характерных изменений пальцев рук и гипоксии, потребовавшей респираторной поддержки, обусловило поиск аномалии строения сердца: при трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ было обнаружено, что нижняя полая вена открывалась в полость левого предсердия .

ПГ могут «открывать» существование патологического шунтирования из левых отделов сердца в правые, в том числе сформировавшегося как последствие кардиохирургических вмешательств. М. Essop и соавт. (1995) наблюдали характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук и нарастающий цианоз в течение 4 лет после баллонной дилатации ревматического митрального стеноза, осложнением которой стал небольшой дефект межпредсердной перегородки. В течение периода, прошедшего с момента операции, гемодинамическая значимость его существенно возросла в связи с тем, что у пациента сформировался также ревматический стеноз трикуспидального клапана, после коррекции которого указанные симптомы полностью исчезли . J. Dominik и соавт. отметили появление ПГ у 39-летней женщины спустя 25 лет после успешного устранения дефекта межпредсердной перегородки. Оказалось, что во время операции нижняя полая вена была ошибочно направлена в левое предсердие .

ПГ считают одним из наиболее типичных неспецифических, так называемых внесердечных, клинических признаков инфекционного эндокардита (ИЭ) . Частота изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при ИЭ может превышать 50 %. В пользу ИЭ у больного с ПГ свидетельствуют высокая лихорадка с ознобами, увеличение СОЭ, лейкоцитоз; нередко наблюдают анемию, преходящее повышение сывороточной активности печеночных аминотрансфераз, разнообразные варианты поражения почек. Для подтверждения ИЭ во всех случаях показано выполнение чреспищеводной ЭхоКГ .

По данным некоторых клинических центров, одной из самых частых причин феномена ПГ является цирроз печени с портальной гипертензией и прогрессирующей дилатацией сосудов малого круга крово­обращения, ведущей к гипоксемии (так называемый легочно-почечный синдром) . У таких пациентов ГОА, как правило, сочетается с кожными телеангиэктазиями, зачастую образующими «поля сосудистых звездочек» .
Установлена связь формирования ГОА при циррозах печени с предшествующим злоупотреблением алкоголем. У пациентов с циррозами печени без сопутствующей гипоксемии ПГ, как правило, не обнаруживают. Этот клинический феномен является характерным также при первичных холестатических поражениях печени, требующих ее трансплантации в детском возрасте, в том числе при врожденной атрезии желчных протоков .

Неоднократно предпринимались попытки расшифровки механизмов развития изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при заболеваниях, в том числе указанных выше (хронические болезни легких, врожденные пороки сердца, ИЭ, циррозы печени с портальной гипертензией), сопровождающихся стойкими гипоксемией и тканевой гипоксией. Ведущее значение в формировании изменений дистальных фаланг и ногтей пальцев рук придают индуцируемой гипоксией активации тканевых факторов роста, в том числе тромбоцитарного. Кроме того, у больных с ПГ выявляли повышение сывороточного уровня фактора роста гепатоцитов, а также сосудистого фактора роста. Связь повышения активности последнего со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови считают наиболее очевидной . Также у больных с ПГ обнаруживают значительное увеличение экспрессии факторов типа 1а и 2а, индуцируемых гипоксией .

В развитии изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» определенное значение может иметь связанная со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови дисфункция эндотелия. Показано, что у пациентов с ГОА сывороточная концентрация эндотелина-1, экспрессия которого индуцируется прежде всего гипоксией, достоверно превышает таковую у здоровых .
Труднообъяснимы механизмы формирования ПГ при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, для которых гипоксемия не характерна. Вместе с тем их нередко обнаруживают при болезни Крона (при язвенном колите они не характерны), при которой изменение пальцев по типу «барабанных палочек» может предшествовать собственно кишечным проявлениям заболевания .

Число вероятных причин, обусловливающих изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «часовых стекол», продолжает увеличиваться. Некоторые из них являются очень редкими. К. Packard и соавт. (2004) наблюдали формирование ПГ у 78-летнего мужчины, в течение 27 дней принимавшего лосартан. Этот клинический феномен сохранялся и при замене лосартана валсартаном, что позволяет считать его нежелательной реакцией на весь класс блокаторов рецепторов ангиотензина II. После перехода на прием каптоприла изменения пальцев полностью регрессировали в течение 17 мес. .

A. Harris и соавт. обнаружили характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук у больного с первичным антифосфолипидным синдромом, при этом признаки тромботического поражения легочного сосудистого русла у него не были выявлены. Формирование ПГ описано также при болезни Бехчета, хотя нельзя полностью исключить того, что их появление при этом заболевании было случайным .
ПГ рассматривают в ряду возможных косвенных маркеров употребления наркотиков. У части таких больных их развитие может быть связано с характерным для наркоманов вариантом поражения легких или ИЭ . Изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» описывают у потребителей не только внутривенных, но и ингаляционных наркотиков, например у курильщиков гашиша.

С возрастающей частотой (не менее 5 %) ПГ регистрируют у ВИЧ-инфицированных . В основе их формирования могут лежать разнообразные формы ВИЧ-ассоциированных легочных заболеваний, но этот клинический феномен наблюдается у ВИЧ-инфицированных с интактными легкими. Установлено, что наличие характерных изменений дистальных фаланг пальцев рук при ВИЧ-инфекции ассоциировано с меньшим количеством CD4-положительных лимфоцитов в периферической крови, кроме того, у таких больных чаще регистрируют интерстициальную лимфоцитарную пневмонию. У ВИЧ-инфицированных детей появление ПГ — вероятное указание на легочный туберкулез, который возможен даже при отсутствии Mycobacterium tuberculosis в образцах мокроты.

Известна так называемая первичная, не связанная с заболеваниями внутренних органов форма ГОА, нередко имеющая семейный характер (синдром Турена — Соланта — Голе) . Ее диагностируют только при исключении большинства причин, способных обусловить появление ПГ. Больные с первичной формой ГОА нередко предъявляют жалобы на боли в области измененных фаланг, повышенную потливость. R. Seggewiss и соавт. (2003) наблюдали первичную ГОА с вовлечением пальцев только нижних конечностей. Вместе с тем, констатируя наличие ПГ у членов одной семьи, необходимо учитывать возможность наличия у них наследуемых врожденных пороков сердца (например, незаращения боталлова протока) . Формирование характерных изменений пальцев рук может продолжаться в течение примерно 20 лет.

Распознавание причин изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» требует дифференциальной диагностики разно­образных заболеваний, среди которых лидирующее положение занимают связанные с гипоксией, т.е. проявляющиеся клинически ДН и/или сердечной недостаточностью, а также злокачественные опухоли и подострый ИЭ. Интерстициальные болезни легких, прежде всего ИФА, — одна из наиболее частых причин появления ПГ; выраженность этого клинического феномена может быть использована для оценки активности поражения легких. Быстрое формирование или нарастание выраженности ГОА обусловливает необходимость поиска рака легких и других злокачественных опухолей. Вместе с тем следует учитывать возможность появления этого клинического феномена и при других заболеваниях (болезнь Крона, ВИЧ-инфекция), при которых он может возникать значительно раньше, чем специфические симптомы.

Такая тонкость строения ногтевого ложа заинтересовала еще Гиппократа, который описал за 4 века до нашей эры феномен пальцев, похожих на барабанные палочки, у больного с врожденным сердечным пороком. Этот феномен выглядит как широкие, несколько утолщенные, с гладкой поверхностью и чрезмерно выпуклые ногти, которые напоминают часовые стекла. Его медицинские специалисты назвали «гиппократовыми».

Этиологические факторы

  1. Подобные характеристики наблюдаются больных с диагнозом патологии сердечнососудистой системы, врожденными сердечными пороками, эндокардитом. Такое состояние имеет связь с недостатком поступлением внутрь организма кислорода.
  2. Наблюдаются при хроническом туберкулезе легких, онкологическим заболевании легких.
  3. При расстройстве кровообращения в конечностях ногти иногда приобретают синюшный оттенок либо напротив становятся желтыми, на их поверхности возникает типичная поперечные либо продольные борозды. В некоторых вариантах ногти отделяются от ногтевого ложа возле свободного края и формируют подногтевые карманы либо совсем отходят от пальца.
  4. Сильно подвергаются изменению при скарлатине. Спустя 7 недель после перенесенной инфекции возле основания ногтей формируются поперек и продольно бороздки, ямки и гребешки. При циррозе печени пластинка становится плоской, ее испещряют продольные бороздки, происходит нарушение пигментации: белеет (по типу камня опал) либо появляется оттенок матового стекла. Лунки у подобных ногтей трудно различимы.
  5. Патология почек также способствуют формированию тонкостей: белые и коричневые поперечные полоски.
  6. При эндокринных расстройствах ногти вообще способны отделиться от ложа.
  7. Бледный оттенок – это симптом железодефицитной анемии.
  8. Изменение цветового признака может возникнуть и во время приема некоторых лекарственных препаратов. Изменяют оттенок антималярийные средства, тетрациклины, препараты из серебра, мышьяка, ртути, фенолфталеина.
  9. Продольные гребешки, наподобие цепочек бус возвышения на ногтевой плоскости часто возникают при полиартрите.
  10. Излишние размеры кожицы и поперечное расщепление пластинки часто говорит о наличии красного плоского лишая.
  11. Серьезные ногтевые изменения и изменения кожицы вокруг ложа образуются во время . На поверхности (начиная с лунки) образуются точечные вдавления. При множественном образовании последних, наподобие наперстка, ноготь выглядит как шероховатый и рябой. В некоторых случаях роговая пластинка отделяется от ложа. В других вариантах ногти изменяют оттенок (на тусклый, матово белый), форму, происходит утолщение.
  12. Маленькие точечные белые пятнышки, которые возникают в зонах отслоения от кожи ногтя, говорит о: в организме существуют проблемы, имеющие связь с обменным расстройством, в нем недостаток каких-либо витаминов. Прием витаминных комплексов приводит к исчезновению зернистых пятнышек при отрастании новой части ногтя.
  13. В женском организме во время климакса наблюдается перестройка. Сказывается это и на ногтях, поскольку в нем происходит расстройство кальциевого обмена. Прием специального комплекса витаминов и минералов привод к исчезновению подобных проявлений.
  14. Истончение и расслоение роговых пластинок возникает и у беременных женщин, в период лактации.
  15. Часто посещающие общественные бани и бассейны зачастую встречаются с грибковыми поражениями ногтевых пластинок. Растрескивания и ранки на кожных покровах, снижение иммунных способностей организма способствуют проникновению грибка, которому подходит влажностные микроклиматические условия. В основном начальными проявлениями выступает помутнение с наружного края ногтевой пластинки, под которой возникают скопления белого либо желтого оттенка с неприятным запахом, пластинка желтеет, утолщается, расслаивается. Возникает невозможность состригания ногтей, поскольку сильно крошатся. Приписанные врачом-дерматологом медпрепараты помогают избавиться от грибка. А с целью профилактики инфицирования врачи рекомендуют покрывать роговую пластинку специфическим лаком. В общественном душе рекомендуется использовать резиновые шлепанцы, избегать хождения по протокам с грязной водой, вытирать насухо ноги и межпальцевые участки.
  16. Желание прикрыть свои руки, чтобы не продемонстрировать ногти, настораживает врача невропатолога, поскольку привычка грызть ногти является признаком некоторых неврологических заболеваний. Для «грызунов» найдены искусственные ноги из пластического материала, они приклеиваются на разрыхленные ногти. В некоторых случаях помогает массаж пальцев и применение теплой ванночки.
  17. Иногда «гиппократовы» ногти бывают наследственными или врожденными, которые не имеют связи с какими-то патологическими формами.

Люди, страдающие хроническими патологиями легких, сердца и печени могут иметь , напоминающие форму колбы. В медицине это называют синдромом барабанных палочек. Заболевание, как правило, не приносит ощутимой боли и не затрагивает ткани костной системы. Мягкие ткани всех пальцев обеих рук и ног меняют свою толщину, меняя угол в сторону увеличения в промежутке между пластиной ногтя и ногтевым валиком задней стенки ногтя. Ноготь приобретает искаженный вид, деформируется.

Общая информация

Первый раз мир узнал о существовании пальцев в виде барабанных палочек от Гиппократа, который упоминал о них в описании гнойных скоплений в теле и половом органе. После этого данную патологию конечностей стали носить название пальцев Гиппократа.

Доктора Юджин Бамбергер немец по происхождению и француз Мари Пьер еще в девятнадцатом веке обозначили остеоартропатию гипертрофической этиологии, при которой развивалась патология на фалангах пальцев именуемая барабанными палочками. Именно тогда медики установили, что причиной данного заболевания являются хронические болезнетворные инфекции.

Формы заболевания

Зачастую пальцы, которые напоминают палочки для барабана, появляются на ногах и руках одновременно. Однако бывают случаи, когда патология возникает изолированно, только на ногах или руках. Особые изменения цианотического характера в конечностях появляются у людей с хроническим пороком сердца, когда кровью снабжается только одна половина человеческого тела: нижняя или соответственно верхняя.

«Барабанные палочки» на фалангах конечностей бывают нескольких типов:

  • Мягкие ткани разрастаются по всей фаланге вкруговую. Настоящие палочки колбообразной формы.
  • Максимально увеличивается в размерах дистальная фаланга только с одной стороны. Визуально напоминают клюв попугая.
  • Деформируется ноготь вследствие разрастания мягких тканей под пластиной. Такой тип имеет сходство со стеклами часов.

Основные причины

Основные причины, которые провоцируют симптом барабанных палочек:

  • Легочные болезни, в том числе: абсцессы, онкологические заболевания, плевриты, киста легких, альвеолит фиброзного типа, процессы нагноения хронического характера.
  • Заболевания сердечнососудистой системы: порок сердца врожденной этиологии, эндокардит инфекционного происхождения. В таких случаях болезнь сопровождается дополнительной отечностью и синюшностью кожных покровов на руках и ногах.
  • Болезни желудочно-кишечного тракта: язвы желудочные, цирроз печени, колиты, энтеропатия.

Существует еще ряд заболеваний, при которых возникает симптом:

Данная патология конечностей – это основной вид синдрома Мари – Бамбергера, который поражает трубчатые кости в организме, и отягощается раковой болезнью бронхогенного типа. Второе название – остеоартропатия гипертрофическая.

Причины, провоцирующие появление односторонней патологии конечностей:

  • Наличие воспалительного процесса в лимфатических сосудах.
  • Образование Панкоста, это опухоль, которая появляется на первом легочном сигменте.
  • Применение фистулы артириовенозной в период лечения почечной недостаточности, способом гемодиализа.

Механизм развития заболевания

Даже на сегодняшний день нет однозначного ответа на вопрос: почему возникает и как развивается симптом барабанных палочек на конечностях. Медициной установлено, что патология происходит через сбои микроциркуляции крови, из-за чего возникает нехватка обмена кислорода в тканях. Вследствие этого развивается гипоксия хронического типа, что провоцирует расширение кровеносных сосудов в пальцах ног и рук. В фалангах повышается приток крови.

Сбои в работе гормональной системы ведут к их увеличению путем разрастания между ногтями и костями. Это повышает риск гипоксемии, а также интоксикации эндогенного характера. Пальцы начинают утолщаться, приобретая грубые формы.

У лиц, страдающих хроническими патологиями кишечного тракта, гипоксемия не развивается. Пальцы видоизменяются при наличии в организме болезни Крона, обострения кишечных форм проявления заболевания.

Какие симптомы

Практически всегда болезнь развивается без боли и ощутимого дискомфорта, что не дает возможности больному вовремя обратить внимание на проблему. Видимые симптомы:

Со временем дают о себе знать другие признаки болезни. К основным болезням добавляется остеоартропатия, что сопровождается дополнительным рядом симптомов:

  • Нейрососудистая патология в стопах.
  • Подкожные ткани становятся грубыми.
  • Наличие болевого синдрома в костной системе.
  • Суставы один или сразу несколько видоизменяются как при артрите.

Диагностирование

Для того, чтобы правильно определить наличие симптома барабанных палочек, необходимо обратиться к квалифицированному специалисту и пройти ряд исследований. Наличие данных критерий поможет установить диагноз:

  • При прощупывании ощущается повышенная упругость ногтя. Нажав кожу вокруг, а затем, отпустив, возникает пружинящий эффект.
  • Угол Ловибонда полностью не виден. Это можно проверить при помощи карандаша. Прикладывать по длине пальца, если просвет не виден, это и будет симптомом патологии на фалангах.
  • Чрезмерное соотношение всей толщины дистальной фаланги кутикулы и сустава между фалангами. Если у человека есть синдром барабанных палочек, то соотношение будет выше обычной нормы, которая равна 0,895.

Проводя диагностику на выявление данной патологии, необходимо определить и саму причину появления болезни с помощью таких процедур:

  • Обычный анализ мочи, крови.
  • Изучение истории болезни.
  • Ряд ультразвуковых исследований: сердце, печень, легкие.
  • Рентгеновские снимки грудной клетки.
  • Проверить, как функционирует внешнее дыхание.
  • Установить состав газа в крови.

Как лечить?

Чтобы пораженных пальцев, прежде всего, нужно устранить причину, повлекшую за собой данную проблему. Для этого доктора рекомендуют придерживаться диеты, принимать препараты для укрепления иммунитета, а также приписывают противовоспалительные средства и антибиотики. Устранив, таким образом, причину, можно вернуть конечности в изначально нормальный вид.



Источник: edema-club.ru


Добавить комментарий